1
00:00:01,690 --> 00:00:05,910
بسم الله الرحمن الرحيم موضوع اليوم إن شاء الله رب

2
00:00:05,910 --> 00:00:10,310
العالمين راح يكون عن الـ Sickle Cell وكيف أنا أعمل 

3
00:00:10,310 --> 00:00:13,830
فحص Sickle Cell Test Sickle Cell Anemia عبارة عن

4
00:00:13,830 --> 00:00:17,950
inherited disorder that leads to the production of

5
00:00:17,950 --> 00:00:22,230
an abnormal hemoglobin variant Hemoglobin S يعني

6
00:00:22,230 --> 00:00:25,410
عبارة عن مرض وراثي ينتج عنه تكوين نوع من

7
00:00:25,410 --> 00:00:29,490
الهيموجلوبين الغير طبيعي اللي يسمى Hemoglobin S

8
00:00:30,240 --> 00:00:35,560
Hemoglobin S production arises from an altered أو 

9
00:00:35,560 --> 00:00:40,220
mutated β-gene يعني بيصير فيه mutation في الـ Beta

10
00:00:40,220 --> 00:00:45,220
chain بيؤدي إلى أنه بدل ما يتكون Hemoglobin A هيتكون

11
00:00:45,220 --> 00:00:48,620
نوع آخر من الـ Hemoglobin الـ abnormal اللي هو

12
00:00:48,620 --> 00:00:52,970
Hemoglobin SHemoglobin S differs from normal adult

13
00:00:52,970 --> 00:00:56,270
hemoglobin only by a single amino acid

14
00:00:56,270 --> 00:01:00,250
substitution يعني فرق فقط في Amino acid واحد

15
00:01:00,250 --> 00:01:09,050
بيصير له استبدال اللي هنشوفه كمان شوية Hemoglobin

16
00:01:09,050 --> 00:01:13,250
S زي ما قلت لكم بيصير خلل في الـ Beta Chain بحيث

17
00:01:13,250 --> 00:01:18,250
أنه في الموقع 6 من الـ Beta Chain بدل ما يكون لـ

18
00:01:18,250 --> 00:01:22,570
Glutamic Acid بيسير لـ Valine يعني بيروح لـ Glutamic Acid وبيحل محله

19
00:01:22,570 --> 00:01:25,590
الـ Valine فبينتج عن هيك نوع جديد من الـ

20
00:01:25,590 --> 00:01:30,150
Hemoglobin اللي هو Hemoglobin S طبعاً

21
00:01:30,150 --> 00:01:38,070
هذا بينتج عنه وجود Hemoglobin S في داخل خلايا الـ

22
00:01:38,070 --> 00:01:42,590
RBCs طيب إيش مشكلة Hemoglobin S؟ Hemoglobin S في 

23
00:01:42,590 --> 00:01:46,490
الوضع الطبيعي لما يكون كمية ال Oxygen الموجودة في

24
00:01:46,490 --> 00:01:50,130
الـ blood طبيعية هيكون عادي وذائب في الخلايا ومش

25
00:01:50,130 --> 00:01:53,810
عامل أي مشكلة لكن لو صار في نقص في ال Oxygen،

26
00:01:53,810 --> 00:01:57,770
Hypoxia هتلاقي إن Hemoglobin S هيبلش يترسب بطريقة

27
00:01:57,770 --> 00:02:02,870
معينة في داخل الخلايا مما يؤدي إلى تغيير شكل

28
00:02:02,870 --> 00:02:06,970
الخلية زي ما أنتم شايفين في الزاوية تحت إلى C

29
00:02:06,970 --> 00:02:10,550
shape ومنها جاء اسم الخلايا المنجلية الآن هذا الشكل

30
00:02:10,550 --> 00:02:15,770
للخلايا بيخلي الخلية rigid يعني مش flexible مش

31
00:02:15,770 --> 00:02:20,430
بسهولة ممكن تمر عبر الـ blood vessels الضيقة

32
00:02:20,430 --> 00:02:23,630
فبالتالي لما ييجي blood vessel ضيق زي ما احنا

33
00:02:23,630 --> 00:02:26,630
شايفين هنا هتيجي الخلايا هذه ما هي مارينة تمر

34
00:02:26,630 --> 00:02:30,550
بسهولة وإنما هتعمل زي block للـ blood vessel هتسدده

35
00:02:30,550 --> 00:02:35,530
يعني شايفين الخلية الطبيعية هنا؟ الخلية الطبيعية

36
00:02:35,530 --> 00:02:38,590
بتمر بسهولة لكن الـ Sickle Cell هتبدأ تتجمع وتسكر

37
00:02:38,590 --> 00:02:43,560
مجرى الوعاء الدموي مما يؤدي إلى آلام شديدة ومشاكل

38
00:02:43,560 --> 00:02:49,040
في أعضاء معينة عند المريض المصاب بالـ Sickle Cell

39
00:02:49,040 --> 00:02:53,000
Anemia الآن الشخص المصاب أو اللي عنده Hemoglobin S

40
00:02:53,000 --> 00:02:58,220
قد يكون عنده فقط one gene يعني بيكون heterozygous

41
00:03:03,220 --> 00:03:07,640
أخذ أحد الجينات من الأبوين والجين الآخر سليم وقد

42
00:03:07,640 --> 00:03:12,330
يكون عنده الـ two genes S يعني homozygous S إيش 

43
00:03:12,330 --> 00:03:16,970
الفرق بين الاثنين اللي عنده one gene هنسميه Sickle

44
00:03:16,970 --> 00:03:21,330
Cell Trait هيكون عنده من 20 إلى 40% فقط

45
00:03:21,330 --> 00:03:25,570
Hemoglobin S وهذا الشخص ما بيعاني من مشاكل صحية

46
00:03:25,570 --> 00:03:30,030
إلا في بعض الظروف الخاصة لازم أراعي يعني لو أعرف 

47
00:03:30,030 --> 00:03:33,670
مثلا أنه بده يطلع على أماكن مرتفعة ممكن أزود بـ

48
00:03:33,670 --> 00:03:37,790
Oxygen إضافي زي في الطائرات أو أشياء من هذا القبيل

49
00:03:37,790 --> 00:03:42,370
فهو لا يعاني من مشاكل صحية زي اللي هو مصاب بـ

50
00:03:42,370 --> 00:03:45,490
Sickle Cell Anemia اللي بيكون عنده Homozygous هذا

51
00:03:45,490 --> 00:03:50,070
بتكون عنده نسبة Hemoglobin S من 80 إلى 100%

52
00:03:50,070 --> 00:03:55,310
Hemoglobin S طبعاً No Symptoms Under Normal

53
00:03:55,310 --> 00:03:57,890
Conditions طبعاً زي ما أنتم شايفين حاطة الـ

54
00:03:57,890 --> 00:04:03,110
Normal هنا بنقصان يعني الـ Normal بدو يكون نموذجي

55
00:04:03,110 --> 00:04:06,350
مثالي جداً يعني الحالة اللي أنتم حاطينها هذا ما

56
00:04:06,350 --> 00:04:09,770
بتحملها تعمل عنده Hypoxia أو ممكن تعمل عنده تكسير

57
00:04:10,310 --> 00:04:13,450
أخذين بالكم؟ فالـ Normal إلنا بختلف عن الـ Normal

58
00:04:13,450 --> 00:04:17,290
اللي عندهم الـ Normal بيكون نسبة الأكسجين ممتازة

59
00:04:17,290 --> 00:04:21,490
طيب، هذا الشخص ممكن الظروف الـ Normal إلنا كمان

60
00:04:21,490 --> 00:04:27,290
تكون Abnormal له زي مثلا، ظروف الـ Dehydration،

61
00:04:27,290 --> 00:04:31,270
ظروف الجفاف لو صار عنده شوية Influenza لو صار عنده

62
00:04:31,270 --> 00:04:34,490
أي Infection أو أي ظروف صعبة شوية احنا ممكن

63
00:04:34,490 --> 00:04:39,770
نتحملها هذا الشخص ممكن تؤدي عنده إلى Hypoxia وتعمل 

64
00:04:39,770 --> 00:04:44,850
عنده Sickle Cell Crisis تمام؟ طبعاً هيصير عنده بعض

65
00:04:44,850 --> 00:04:48,170
الأعراض اللي هي نتائج التكسير Joint Pain وصفار

66
00:04:48,170 --> 00:04:52,590
وأعراض Hemolytic Anemia هنا بيذكرنا مع بعض بطريقة 

67
00:04:52,590 --> 00:04:57,230
وراثة Hemoglobin S حلقات إذا كانوا الأبوان حاملان

68
00:04:57,230 --> 00:05:04,010
للـ Hemoglobin S هنلاقي إنه هيطلع عندهم 25% سليم،

69
00:05:04,010 --> 00:05:10,430
50% Carrier، 25% مصابين الآن نشوف الـ RBCs اللي فيها

70
00:05:10,430 --> 00:05:13,330
Hemoglobin S إيش بيصير فيها طبعا هذا الكلام احنا

71
00:05:13,330 --> 00:05:16,690
شرحناه قبل بشوية بس هيك بدنا نجمله طبعا الـ RBCs

72
00:05:16,690 --> 00:05:20,670
اللي فيها Hemoglobin S هذا النوع من الـ Hemoglobin

73
00:05:20,670 --> 00:05:23,450
في ظروف نقص الأكسجين قلنا بتبلمر بتعمل

74
00:05:23,450 --> 00:05:26,590
polymerization فبتخلي الخلية تتحول من الـ disk

75
00:05:26,590 --> 00:05:30,730
shape إلى الـ crescent أو الـ sickle shape هذا الشكل

76
00:05:30,730 --> 00:05:34,250
طبعا بيقلل من قدرتها على إنها تمشي بسهولة في الـ

77
00:05:34,250 --> 00:05:36,930
blood vessels وبيقلل من قدرة الـ Hemoglobin أنه 

78
00:05:36,930 --> 00:05:40,810
يحمل الأكسجين بالإضافة لأن هذه الخلية شكلها

79
00:05:40,810 --> 00:05:45,560
abnormal فبالتالي هتتكسر، هيصير لها تكسيروعمرها 

80
00:05:45,560 --> 00:05:48,880
راح ينقص، الافتراضي عمر الـ RBCs الافتراضي 120 يوم

81
00:05:48,880 --> 00:05:53,580
هذه عمرها راح ينقص من 120 يوم إلى 10 أيام لـ 20

82
00:05:53,580 --> 00:05:56,860
يوم فقط يعني الـ maximum اللي بتعيشه هذه الخلية 20

83
00:05:56,860 --> 00:06:00,870
يوم طبعا هذا راح يؤدي إلى أن الشخص راح يصير

84
00:06:00,870 --> 00:06:04,950
Anemic الخلايا هتتكسر على وتيرة عالية في حين أن

85
00:06:04,950 --> 00:06:07,670
نخاع العظم مش قادر يعوض التكسير اللي بيصير بنفس

86
00:06:07,670 --> 00:06:10,990
السرعة فبالتالي بيصير أنيميا عند الشخص المصاب

87
00:06:10,990 --> 00:06:13,910
الشغلة الثانية زي ما قلت لكم أن الـ Sickle cells هذه

88
00:06:13,910 --> 00:06:16,810
بتعمل Trapping و Blocking للـ blood vessels بتسكر

89
00:06:16,810 --> 00:06:21,250
الـ blood vessels فممكن تعمل تلف في organs بتغذيها 

90
00:06:21,250 --> 00:06:23,210
الـ blood vessel يعني الـ vessel اللي بيغذي مثلا

91
00:06:23,210 --> 00:06:27,990
organ معين أو عضلة معينة أو العظام مثلا هذا الـ

92
00:06:27,990 --> 00:06:31,410
blood vessel ممكن يصير له تسديد فبالتالي يؤدي إلى

93
00:06:31,410 --> 00:06:34,550
تلف الـ organ اللي هذا الـ blood vessel بيغذي

94
00:06:34,550 --> 00:06:38,670
وبالتالي ممكن يؤدي إلى أعراض life threatening

95
00:06:38,670 --> 00:06:43,450
Hydroxurea 

96
00:06:43,450 --> 00:06:50,150
as a treatment وجدوا أنه الناس اللي عندهم نسبة من

97
00:06:50,150 --> 00:06:54,230
Hemoglobin F الـ sickling بيكون عندهم قليل الآن 

98
00:06:54,230 --> 00:06:57,310
Hemoglobin F طبعا احنا عارفين هو بيكون في المراحل

99
00:06:57,310 --> 00:07:00,650
الأولى من حياة الطفل وفي الحياة الجنينية و

100
00:07:00,650 --> 00:07:05,470
Hemoglobin F هذا بيختفي لغاية 6 شهور بيصير Normal

101
00:07:05,470 --> 00:07:09,210
الآن الـ Fetal Hemoglobin is able to block the

102
00:07:09,210 --> 00:07:12,510
sickling action of red blood cells يعني بتقلل من 

103
00:07:12,510 --> 00:07:16,390
تأثير الـ sickle cell أو من حدوث الـ sickling

104
00:07:16,390 --> 00:07:20,400
للـ blood cells عشان هيك الأطفال اللي بيكون عندهم 

105
00:07:20,400 --> 00:07:23,080
Sickle Cell ما بتبين عندهم الأعراض غير لما

106
00:07:23,080 --> 00:07:26,380
Hemoglobin F ينتهي أو ينزل ويصير زيّه زي الطبيعي

107
00:07:26,380 --> 00:07:33,260
طيب، الـ Approach وجدوا إنه احنا لو رجعنا نعمل Switch

108
00:07:33,260 --> 00:07:36,940
on لتصنيع الـ Hemoglobin F يعني نخلي الجسم يصنع 

109
00:07:36,940 --> 00:07:41,540
Hemoglobin F بكمية بسيطة بيقلل كثير من تأثير Sickle

110
00:07:41,540 --> 00:07:47,560
Cell Anemia كيف؟ في علاج اسمه Hydroxyurea أو اسمه 

111
00:07:47,560 --> 00:07:51,880
تجاري Droxia هذا العلاج بيقلل الـ severity لأعراض 

112
00:07:51,880 --> 00:07:54,440
الـ Sickle Cell Disease عن طريق إنه بيعمل

113
00:07:54,440 --> 00:07:59,460
stimulation لـ production of Fetal Hemoglobin طبعاً

114
00:07:59,460 --> 00:08:03,740
يعني بيستخدم، بيستخدم عشان يمنع الـ acute sickle

115
00:08:03,740 --> 00:08:08,000
cell crisis الآن نيجي للـ Sickle Cell Test أنا كيف

116
00:08:08,000 --> 00:08:13,420
بدي أعمل Screening Test لوجود الـ Hemoglobin S هو

117
00:08:13,420 --> 00:08:17,140
عبارة عن Blood Test بسيط يعتبر Screening Test يعني

118
00:08:17,140 --> 00:08:21,440
بيخبرني إذا كان فيه Hemoglobin S أو ما فيه بس ما

119
00:08:21,440 --> 00:08:25,040
بيعطيني النسبة الدقيقة لـ Hemoglobin S يعني ما

120
00:08:25,040 --> 00:08:28,880
بيقول لي إذا كان المريض Sickle Cell Anemia ولا 

121
00:08:28,880 --> 00:08:32,920
Sickle Cell Trait في عندي ثلاث طرق الطريقة الأولى

122
00:08:32,920 --> 00:08:36,580
Saline Citrate with Paraffin Oil الطريقة الثانية

123
00:08:36,580 --> 00:08:40,520
Sodium Metabisulfite Method الطريقة الثالثة

124
00:08:40,520 --> 00:08:46,520
Solubility Test الـ General Principle للثلاث إنه

125
00:08:46,520 --> 00:08:50,960
أنا بدي أحط خلايا الـ RBCs في ظروف وأمنع عنها

126
00:08:50,960 --> 00:08:56,460
الأكسجين وبعد هيك ألاحظ هل الخلايا هذه ظلت طبيعية

127
00:08:56,460 --> 00:09:01,200
ولا عملت Sickling إذا عملت Sickling معنى الكلام إنه

128
00:09:01,200 --> 00:09:05,000
فيها نسبة من Hemoglobin S إذا ظلت طبيعية معنى

129
00:09:05,000 --> 00:09:08,680
الكلام إنها خالية من Hemoglobin S هذه الـ

130
00:09:08,680 --> 00:09:11,380
Principle العامة للثلاث فحوصات

131
00:09:14,440 --> 00:09:17,560
الطريقة الأولى Saline Citrate with Paraffin Oil

132
00:09:17,560 --> 00:09:21,880
تعتمد هذه الطريقة أنه أنا بعمل Suspension للخلايا

133
00:09:21,880 --> 00:09:28,980
في Saline Sodium Citrate وبتركهم مع Sealing للسطح

134
00:09:28,980 --> 00:09:33,600
يعني بحط على وجه الأنبوب طبقة من ال Paraffin Oil

135
00:09:33,600 --> 00:09:38,510
عشان أمنع دخول الأكسجين على الخلايا بعد Incubation

136
00:09:38,510 --> 00:09:42,730
period مناسبة بأخذ عينة من الخلايا هذه وبأختبرها

137
00:09:42,730 --> 00:09:46,390
تحت ال Microscope إذا كانت عاملة Sickling والطريقة

138
00:09:46,390 --> 00:09:49,690
الثانية اللي هي الـ Sodium Metabisulfite method هذه

139
00:09:49,690 --> 00:09:55,850
الطريقة بجيب Slide عادية بحط عليها Drop من الـ RBCs

140
00:09:55,850 --> 00:10:00,810
مع Drop من Sodium Metabisulfite يعني Drop من الـ

141
00:10:00,810 --> 00:10:03,510
Blood و Drop من Sodium Metabisulfite بعمل الـ Home

142
00:10:03,510 --> 00:10:08,480
Mixing بعد هيك بحط عليهم Cover تمام بعد ما بحط الـ

143
00:10:08,480 --> 00:10:12,720
Cover بجيب مادة عازلة بعمل Sealing لأطراف الـ Cover

144
00:10:12,720 --> 00:10:16,800
فيها ممكن Petroleum Gel ممكن Vaseline ممكن أي مادة

145
00:10:16,800 --> 00:10:21,500
عازلة بحيث أني أغطي أطراف الـ Cover وأمنع دخول 

146
00:10:21,500 --> 00:10:27,040
الأكسجين من الخارج لهذه الشريحة تمام؟ الآن إيش

147
00:10:27,040 --> 00:10:29,680
الهدف من الـ Sodium Metabisulfite الـ Sodium

148
00:10:29,680 --> 00:10:34,610
Metabisulfite عبارة عن Reducing Agent مادة نازعة للأكسجين 

149
00:10:34,610 --> 00:10:38,370
يعني أنا أول حاجة حطيت الخلايا في ظروف

150
00:10:38,370 --> 00:10:42,110
منعت دخول الأكسجين عليها بالإضافة لإني أضفت لها

151
00:10:42,110 --> 00:10:46,150
مادة نازعة للأكسجين كل هذا على Slide على الـ

152
00:10:46,150 --> 00:10:49,610
Slide يعني كل هذا الشغل بعمله على الـ Slide بتركها 

153
00:10:49,610 --> 00:10:54,750
ساعة وبعد هيك برجع بأختبرها تحت الـ Microscope إذا 

154
00:10:54,750 --> 00:10:58,030
كان عاملة Sickling معنى الكلام إنه Hemoglobin-S

155
00:10:58,030 --> 00:11:01,790
موجود إذا كانت الخلايا لازالت Normal معنى الكلام

156
00:11:01,790 --> 00:11:07,750
إنه Hemoglobin-S مش موجود هذه الطريقة يعني سريعة 

157
00:11:07,750 --> 00:11:12,370
الطريقة الأولى تحتاج وقت لغاية ما تعمل Sickling لكن 

158
00:11:12,370 --> 00:11:16,170
هنا لأني أضفت مادة نازعة للأكسجين بتكون عملية

159
00:11:16,170 --> 00:11:20,650
الـ Sickling أسرع الآن هذه إذا طلعت معايا Positive

160
00:11:20,650 --> 00:11:24,670
فالـ Sickle Cell موجود لكن لو طلعت Negative بقول أنا

161
00:11:24,670 --> 00:11:28,730
احتمال الوقت مش كافي فبتركها فترة .. فترة .. فترة

162
00:11:28,730 --> 00:11:31,910
يعني لتاني يوم يعني ممكن أتركها طول النهار وتاني

163
00:11:31,910 --> 00:11:35,590
يوم أرجع أشوفها مرة 24 ساعة عشان أتأكد

164
00:11:35,590 --> 00:11:38,910
فعلاً إنه ما حصلش Sickling خلال الوقت هذا طبعاً

165
00:11:38,910 --> 00:11:44,550
الطريقة

166
00:11:44,550 --> 00:11:48,630
إن شاء الله هذه الطريقة احنا هنشتغلها زي ما قلت لكم

167
00:11:48,630 --> 00:11:52,270
بأخذ One Drop من الـ Blood بضيف عليها One Drop من

168
00:11:52,270 --> 00:11:56,350
الـ Metabisulfite Sodium Metabisulfite بعدها بحط

169
00:11:56,350 --> 00:12:00,950
Cover طبعا بعد ما بحط الـ Cover إذا طلعت أي جزء من

170
00:12:00,950 --> 00:12:03,410
الـ Sample نتيجة لما حطيت الـ Cover ممكن جزء من

171
00:12:03,410 --> 00:12:08,570
الـ Sample يتسرب برا بمسحه بنظف كويس على أساس لما 

172
00:12:08,570 --> 00:12:14,750
بحط المادة العازلة تمسك بعد ما أجفف أي حاجة طالعة

173
00:12:14,750 --> 00:12:20,960
من تحت الـ Cover بعد ذلك بحط مادة عازلة وبتركها زي

174
00:12:20,960 --> 00:12:25,540
ما قلنا ساعة كاملة وبعدين بأختبرها على 40X ولو زي

175
00:12:25,540 --> 00:12:29,780
ما قلت لكم شوفت أشكال اللي هو Sickle Cell أو Holly

176
00:12:29,780 --> 00:12:34,020
Leaf Form حاجة زي شكل ورقة العنب أو زي شكل Sickle

177
00:12:34,020 --> 00:12:37,380
Cell هذه الأشكال بتدل على إنه في Sickle Cell

178
00:1

216
00:15:11,750 --> 00:15:15,190
وطويلة بس أطرافها دائرية مش مدببة زي الـ sickle

217
00:15:15,590 --> 00:15:19,750
بديش ألخبط بينها وبين الـ sickle cell شغلة تانية

218
00:15:19,750 --> 00:15:23,730
إذا رفعنا درجة الحرارة لـ 37 ممكن الـ sickling

219
00:15:23,730 --> 00:15:28,250
يزيد وبينقص الـ sickling لو نزلت درجة الحرارة this

220
00:15:28,250 --> 00:15:31,070
test should not be performed on infants less than

221
00:15:31,070 --> 00:15:34,430
6 months في هذا الحال بالنسبة لأي نوع بدنا نختبره 

222
00:15:34,430 --> 00:15:38,090
من أنواع الـ hemoglobin مش لازم نفحصه قبل 6 شهور لأن

223
00:15:38,090 --> 00:15:41,350
قبل 6 شهور بيبقى hemoglobin F له نسبة عالية طبعا

224
00:15:41,350 --> 00:15:44,530
بهذا الطريقة احنا مابنقدر نفرق بين sickle cell

225
00:15:44,530 --> 00:15:47,830
anemia و sickle cell trait بس احنا بنحدد اذا كان

226
00:15:47,830 --> 00:15:53,410
في sickle hemoglobin S ولا لأ طبعا الفحص هذا يعني

227
00:15:53,410 --> 00:15:57,390
لو كان positive يفضل ان اعمل فحوصات اخرى خاصة بالـ

228
00:15:57,390 --> 00:16:00,050
hemoglobin زي فحص الـ hemoglobin electrophoresis

229
00:16:00,050 --> 00:16:03,830
عشان اؤكد وجود sickle cell anemia ولا sickle cell

230
00:16:03,830 --> 00:16:07,660
trait إذا كان الـ screening test negative معناه

231
00:16:07,660 --> 00:16:14,540
الكلام إنه hemoglobin S مش موجود يعطيكوا 

232
00:16:14,540 --> 00:16:14,940
العافية