بسم الله الرحمن الرحيم اليوم إن شاء الله هنحكي في
الـ platelet disorders كنا المرة الفاتة قسمنا ال
bleeding disorders إلى different components ثم
اتطرقنا إلى الـ vascular abnormalities و اليوم
هنتطرق إلى الـ bleeding disorders related to
platelet disorders قسموها إلى قسمين
أساسيين زي ما تشايفين الـ slide مقسمة من النص إلى
نصفين النصف الأيمن هو عبارة عن جزء بيتعلق بالـ
quantitative abnormalities
و النصف الأيسر بيتعلق بـ qualitative يجسموا
الـ platelet disorders إلى quantitative و
qualitative طبعا الـ quantitative شيء بيتعلق بالـ
count فقسموها إلى thrombocytopenia
يعني قلة في الـ platelet أو thrombocytosis زيادة في
الـ platelet و بدنا ننسى إن الـ normal count of
platelet هو من 150 لـ
Qualitative بمعنى Disfunctional و الأمراض اللي
بتتعلق بهذا الموضوع بيسموها بتندرج تحت عنوان اسمه
thrombopathy و نبدأ في هذه الأمراض و بداية اللي هو
thrombocytosis أو qualitative
يعني زيادة في عدد الـ platelets و زيادة في عدد الـ
platelets شفناها من خلال دراستنا لعلم الدم شفنا
أن الـ platelets بتزيد في كل الأمراض اللي بتتعلق
بالـ myeloproliferative disorders لإنها originated
from myeloid series، مظبوط؟ فأي خلل في الـ myeloid
series سميناه myeloproliferative بيزيد فيها الـ
platelet وكان فيه قسمناها إلى تلت أو أربع دفعات
كـاتيجوريه الأولاني كان polycythemia vera إذا
فاكرين ثم essential thrombocythemia ثم
myelofibrosis and chronic myelogenous leukemia كل
هما أمراض بتتعلقوا بـ أمراض اللي بيدخل
بالـ myeloproliferative disorders أو بنجوسين
بالـ myeloid origin disease النقطة الثانية من
الأمراض اللي بتتعلق بزيادة الـ platelets هو الـ reactive أو
بيسموها secondary thrombocytosis و منها أمراض
كتيرة زي systemic inflammation أو الـ malignancy
بيعمل systemic as a complication of the disease
بتطلع إياها الـ platelets بتزيد فمنها systemic
inflammation, malignancy, iron deficiency برضه
كثيرة hemorrhage or post splenectomy كلها بتؤدي
إلى زيادة عدد الـ platelets لإن في شيء ما بينظف في شيء ما إياها
بينظف أما الـ thrombocytopenia فشيء بيتعلق بالـ count
تعريفها هي reduced platelet count و بتؤدي إلى
excessive
bleeding لكن بدنا نحكي في الاعتبار إن زي ما
كانت الـ clinic is a symptom of disease and it's not
a disease ثم thrombocytopenia هي أيضا هي عبارة عن
symptom of disease and it's not a disease
و بدنا ننسى يوم ما نتعامل مع هذا الـ factor أو الـ
category أو هذا العنوان إن يوم ما بدك تشخص
thrombocytopenia you have to exclude technical
error technical error و من ضمنها platelet clumping
or aggregation واتعلمتوها أثناء سحب العينات عملية
السحب إنه ممكن ببساطة وأنت بتطور تسحب وأنت يصير
فيه platelet clumping و platelet activation بتؤدي
إلى إياها إلى قلة في الـ platelet count و لا مش هيك
لو عملت CBC تلاقي الـ platelet count قليلة أو ظاهرة
اللي هو الـ platelet satelitism برضه أخذتوها في
اللي قلة في عدد اللي اجت فـ you have to exclude
technical errors قبل ما تقول إن والله الـ platelet
أو المريض اللي عنده ثرمبون سايتربيكو من الحاجات
يا شباب اللي .. من الحاجات اللي .. اللي كمان لها
علاقة علاقة العرض بالـ count أو platelet count
العراض symptoms لجوا إن الـ symptoms لا تظهر إلا يوم
ما الـ platelet بتقل .. بتقل عن مائة ألف بتقل عن
إياها مائة ألف فالمريض اللي عنده platelet أقل من
مائة ألف بيصير في عنده prolonged bleeding لكن
following trauma يعني بس يصاب بإياها بـ trauma
بيصير في عنده bleeding ما بدنا ننسى إنه الـ 100 ألف
هي أصلا normal ولا abnormal؟ abnormal أقل من الـ
normal ما بدنا ننسى الأصل في الموضوع يا شباب إنه مدينة
بنقول إن الـ normal من 150 لـ 450 يوم ما اتقل عن 150
نقول abnormal ونبدأ نشوف symptoms لكن وجدوا إن الـ
Platelet لما بتقل عن 100 ألف مش من 150 بتقل عن 100
ألف تبدأ تظهر هذه المظاهر ماشي؟ which means إن
احنا نحتاج إلى 100 ألف فما فوق من الـ Platelet عشان
تقوم بوظيفة الـ Hemostatic Mechanism Normal ماشي؟
عشان تتقوم بكون الـ Hemostatic Mechanism Normal
وهذا على فكرة أوجد لنا مصطلح جديد يتعلق بهذه
الظاهر الأصل إن أقل من 150 تبدأ تظهر المظاهر لكن
هنا لجوا إن أقل من 100 تبدأ تظهر المظاهر فبالتالي
في range normal، range جديد سموا هذا Normal، range
الجديد اللي هو Normal Hemostatic Mechanism بتقوم
فيها Hemostatic Level ففي عندنا مصطلحين مصطلح
الأولاني هو normal range ماشي والمصطلح الثاني هو
الـ hemostatic level بمعنى هو الـ level المستوى
المطلوب من عوامل التجلط لنقوم
بـ normal hemostatic mechanism
عشان هيك يا شباب لجوا إن الـ .. الـ symptoms هنا زي
ما قلتلكوا بتظهر عند أقل من خمسين .. من مائة ألف
فلما كانت من خمسين إلى مائة ألف لا وجدوا إن إياها و
وجدوا إن بيصير فيه bleeding لكن الـ bleeding إياها
بعد .. يعني following trauma و لما قلت الـ plasia
عن خمسين ألف صار
في easy bruising و purpura but following minor
trauma .. minor trauma بمعنى أي ضربة خفيفة، ماشي؟
أي ضربة خفيفة ممكن واحد يأكلها دون أن يدري، دون أن
يشعر بها ضربة باب، ضربة زميل، زميلك ضرب فيك، شيء زي
هيك، ماشي؟ يوم ما الـ platelet تتقل عن عشرين ألف
بيصير في عند المريض spontaneous bleeding تلقائي
ماشي even without trauma يعني هو جالس الإنسان ممكن
يصير فيه عنده stasis ممكن يصير فيه gum bleeding
ممكن يصير فيه عنده internal bleeding or
intracranial bleeding وهذه خطيرة صح لأنها ممكن
تؤدي إلى اللي هو الوفاة عشان هيك زي ما قلتلكوا سموا
هذه الشغلة إيش، hemostatic level و الـ hemostatic
level for platelet هي خمسين ألف فما فوق، خمسين ألف
فما فوق لإن normal hemostasis required خمسين ألف
فما فوق ماشي يا شباب قسموا أمراض أو أسباب الـ
thrombocytopenia إلى تلت أسباب أساسية تلت أسباب
أساسية السبب الأولاني هو thromb قلة في الإنتاج يا
شباب قلة في الإنتاج أو زيادة في الاستهلاك أو
abnormal توزيع خاطئ أو dilutional factor ماشي يبقى
يأمة في قلة في الإنتاج والإنتاج وين بصير يا شباب؟
في المصنع في الـ bone marrow في الـ megakaryocytes
ماشي بيصير فيه خلل في المصنع و الخلل في المصنع
قسموه إلى تلت أسباب أساسية ماشي السبب ده الأولاني
marrow damage أي مرض قد أي عامل دخل على الـ bone
marrow عمل Stromal damage ماشي زي bacterial or
viral infection بيؤدي إلى خلل في الإنتاج سبب
الثاني congenital diseases أو deficiencies زي
الفانكوني أنيميا والفانكوني أنيميا هي hereditary
aplastic anemia بتعتبر من aplastic anemia of
hereditary type لا تستجيب الـ .. طبعا لإنها
hereditary لإنها congenital النوع الثالث أو السبب
التالت هو ineffective production نتيجة نقص عامل من
عوامل الإنتاج 812 و 8 .. والواضح بقى نحن أخدنا
hematology يقولوا أننا مضمنا تلت عوامل أساسية for
normal hemopoiesis فاكرينهم؟ stem cell
مظبوط، فإيه خلل في هذه العوامل أو متطلبات شغلها
بيؤدي ليؤدي إلى خلل في الإنتاج السبب الثاني وهو
زيادة في الاستهلاك increase destruction قسموها
شباب إلى قسمين حطوها تحت two category إما immune
وإما non-immune ماشي، طبعًا في الـ non-immune هي
عبارة عن
بتستهلك الـ platelet في قالية من قوالب مرض ماشي in a
mechanism of disease يعني زي الـ DIC بتستهلك
الـ platelet فبيصير فيه thrombocytopenia ماشي بينما الـ
immune المقصود فيها antigen antibody reaction أما
على سطح الـ platelet or against the platelet antigen
ماشي 100%
ماشي، فبيهاجمها بغض النظر، المهم بيتكون سواء قاله
ولا قولته، بيهاجمها وبيتكون antibody ضد الـ
platelet receptor or antigens أو بيصير في antigen،
antibody، complexes على سطح الـ platelet
السبب الثالث وهو an abnormal distribution واللي
بيعمل distribution في الجسم هو الدم لكن في محطة
أساسية في الجسم أن لها دور أساسي في عملية التوازن فهي
الـ spleen فيوم ما يصير في spleen ميجالي يعني زيادة
في حجم الـ spleen بيصير إيه يا عزيزي؟ بيصير حاجة
ثانية بيصير فيه heavy work، spleen، مظبوط، ما بيشتغل
كتير، ولو ما بيشتغل كتير، إيش يعني؟ ده الدخل، حازين
التكسيلر، حازين التكسيلر، selective removal حازين
أو الـ cell حاجة ثانية، لأن هو بيشتغل as a storage،
مخزن، storage place، لمين؟ للـ platelet
ثلث عدد لـ platelet في البلازما فلما بيكبر يعني
بيوسع الـ spleen بيزيد التخزين صح؟ فبالتالي بتقل الـ
platelet ولا بتقلش الـ platelet بتقل الـ platelet هي
الـ normal distribution طيب
ما هي العلامات الأساسية مما يعاني المريض لـ platelet
ماشي general characteristic feature of platelet
disorders قالوا يتميز مريض لـ platelet بالقاتل نمرا
واحد في ميوكوكوتينيس manifestation or bleeding
ماشي
في مظاهر مرضية في الأغشية المخاطية بتتمثل بحدوث نزيف
في هذه الأغشية ماشي؟ نمرا اثنين يكون في عنده
excessive hemorrhage وخصوصًا إذا كان في عملية
جراحية بعد عملية جراحية يعني أي انسان بينه جريح
يتطلع ويلاقوا أن في نزيف مش هيوقف ماشي؟ دوروا على
الأسباب من الأسباب أن يكون في thrombocytopenia سبب
الثالث في كثير من الأحيان شباب بتطلع على الـ
platelet بتطلع على count and structure count and
morphology بتلاقيهم normal لكن هذا لا يستثني وجود
bleeding ناشي نتيجة الـ defect لأ نتيجة الـ defect
في الـ platelet لأنه زي ما قلت لكم الـ platelet ممكن
تكون في الـ count
ماشي فممكن تكون normal إذا كانت normal وفي
bleeding بدك تدور على platelet function بدك تدور
على إيش لـ platelet function wrong bleeding time
ماخدينها في المعمل bleeding time هو عبارة عن فحص
بندرّس من خلاله platelet function صح؟ فممكن يكون
فيه platelet dysfunction وبالتالي الـ bleeding time
والـ bleeding time نمراً
الأخيرة هو abnormality في الـ aggregation and
secretion tests تتعلق في الـ platelet الـ
abnormality which is related to aggregation and
secretion of platelet كلنا بنعرف أن الـ platelet
function من خطوات الـ function بتاعة الـ platelet
تعمل إيه؟ تلتصق
ليه مش؟ فهذه الأمور بيصير فيها خلل بيصير فيها
abnormality وهنتطلق ليها بـ .. بسهولة لما في
الغالب بتلاقي فيه mucosal bleeding بتشوف فيه
epistaxis, menorrhea, GI bleeding كلها مظاهر يعني
عامة عند إيش عند مرضى الـ bleeding و trauma مش
ضرورية تصير عشان تصير الـ bleeding لأن قولنا الـ
bleeding بيعتمد على الـ platelet count مش دائمًا
مطلوب أن الواحد يضرب عشان إيش أو ينجرح عشان يصير
فيه إيش، بلتلة.
بعدها هذا الـ mechanism الثاني اللي هو decrease
production أو splenic sequestration أو increase
destruction وانشرحت فيه يعني ونبدأ نتطلق إلى بعض
الأمراض اللي بتتعلق بالإيش
ومحصلتها thrombocytopenia محصلتها إيه؟
thrombocytopenia ونبدأ بيأور هذه الأنواع .. الأنواع
immune بنوع بيسموه immune thrombocytopenia immune
thrombocytopenia وهي عبارة عن حالة مرضية due to
multiple causes multiple causes
due to drug or في بعض الـ length of proliferative
disorders or leukemia or collagen vascular disease
شو اللي بيصير these diseases are associated with
thrombocytopenic status ماشي they are associated
either as a mechanism or as a complication بتلاقي
أنه والله كمضاعفة من مضاعفات هذه الأمراض في شيء كام
صار فيه thrombocytopenia من العلاجات الكثيرة drugs
include digoxin, sulfonamide, phenytoin, heparin,
meiji وحاجات كثيرة ممكن واحد يتطرخ من هنا الأصل
أن في هذه الأمراض بما أنه في causative agents زي الـ
drug يوم ما تشيل الـ drug بيصير فيه curative status
بيصير فيه إيش؟ شفاء يوم ما تشيل الـ antigen بيصير
فيه إيش؟ بيصير فيه cure ليش؟ لأن هو صار فيه
antigen دخل as a drug على سبيل المثال وجسم كله
ارتباط يوم ده الـ mechanism اللي بيصير فيه
destruction لمين؟ للـ platelet
أما لأنه لما بيصير في antigen-antibody complex على
سطح الـ platelet أو antibody which bind to platelet
antigen، إيش اللي بيصير؟ خليكم معايا، بيصير في
antigen-antibody complex، ماشي؟ وعلى سطح الـ
platelet، شو بيصير؟ ياللا mostly الـ antigen
-antibody complex والـ activate complement والـ air
activate complement والـ activation نوعين إما
complete أو partial أو incomplete يوم ما يصير في
incomplete كل اللي بيصير أن الـ platelet هالي صارت
platelet غير طبيعية يوم ما تصعد الـ spleen الـ
spleen بيعمل selective removal بشيلها بيعمل
thrombocytopenia ولا بيعمل إيه؟ ويوم ما يصير في
complete activation للكمبليمانت تتكسر طبعًا شباب
أي انسان بيشفى بيشيل الـ drug بيشفى ماشي لكن الـ
platelet بترجع للـ level normal بعد ثلاثة إلى سبعة
أيام ثلاثة إلى سبعة أيام وهذا وضع طبيعي جدًا لأن الـ
production rate ماشي تبقى الـ platelet تحتاج إلى
ثلاثة إلى سبعة أيام عشان توصل الـ platelet للـ level
normal وهذه ملحوظة بنشوفها كثير يوم على سبيل
المثال يوم أي انسان ياخذ علاج بيعطل عمل الـ platelet
واحتاج لأي surgery زي dental extraction على سبيل
مثال شيل سمنة وأهلا الدكتور يقوله أنا باخد baby
aspirin شو بيقوله؟ بيقوله ارجع لي بعد ثلاثة أيام
ليه؟ عشان الـ platelet ترجع لي بعد ثلاثة أيام لأن كل
platelet اللي عنده معطلة فبده platelet جديدة
مش شغالة وبالتالي تحتاج النقطة الثانية اللي لازم
ناخدها في الاعتبار أنه لو المريض أخذ بريدنيزولون
والبريدنيزولون هو الاسم التجاري للـ Cortisol ماشي
وهو عبارة عن Immunosuppressant drug أكيد أخدته في
الهرمونات أنه you should decrease the dose in a
tapering system ماشي ايش يعني تدريجيا عشان تحافظ
عليها على الغدة تبدي فرصة للغدة اللي بتفرز ال
Cortisone أنها ما ترجع ليّاش طيب
نوع تاني من الأمراض هو Heparin Induced
Thrombocytopenia HIT اختصار لـ Heparin Induced
Thrombocytopenia يعني الهيبارين بيعملوا
Thrombocytopenia وببساطة يا شباب بيصير فيه
Important Immunological reaction ماشي ولاحظوا
أنه بنسبة 1 إلى 5% من المرضى اللي بياخدوا
Unfractionated هيبارين بيصير في عندهم
Thrombocytopenia بعد حوالي أسبوع أو خلال الأسبوع
الأول من خمسة لسبعة أيام ماشي شو اللي صار يا شباب إن
الناس اللي اتاخد هيبارين عادي بعد أسبوع من أخذ
الهيبارين يعني 1 إلى 5% من المرضى من الـ
Thrombocytopenia تنخفض
هذه النسبة إلى 1% إذا
المريض أخذ Low Molecular Weight Heparin Low
Molecular Weight Heparin
و بيحدث الغريب في الأمر يا شباب إن المريض اللي
بياخد الهيبارين بياخد ايش؟ بياخد الهيبارين عشان
يعمل Anticoagulation صح؟ لكن وجدوا إنه في نسبة
واحد خمسين
في المية من المرضى ممكن يصير عندهم Thrombotic
Complication و
ببساطة العملية ممكن تفهم كالتالي عكسية ايش يعني عكسية
ترمبو
ترمبو ايش ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو
ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو
ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترم
بس الـ Antithrombin تلاتة ومجموعة بس الـ
Antithrombin Acceleration يعني لو تخيلنا إن الـ
Hemostasis Level قولنا إذا Balance Between
Bleeding and Thrombosis أو Anticoagulant و
Procoagulant ماشي الـ Anticoagulant Level كيف واضحة
بيكون عند واحد بياخد Heparin بتقل
بزيد الـ Anticoagulation، لكن كـ Components، ماشي؟
هي ايش اللي بصير؟ توازن ما بين عوامل الـ
Anticoagulant وعوامل الـ Procoagulant، طب عوامل الـ
Anticoagulant بتقل إذا في Thrombocytopenia ولا لا؟
مظبوط طيب ايش بيصير في عوامل الـ Procoagulant؟ فلما
بيصير في زيادة في الـ Procoagulant Components بيصير
في Thrombosis ونقول إنه عشرين في المية من المرضى
بيفقدوا إيد أو رجل غالبا أحد الأطراف نتيجة حدوث
جلطة في هذا الطرف نتيجة حدوث جلطة في ايش؟ في هذا
الطرف
It's usually common
لكن نسبة قليلة صحيح واحد في المية اليوم الكل بياخد
دوم رجل أو إيد في برين لكن قوموا ولو واحد في المية
يفقد
أحد ذراعيه أو يصل إلى الوفاة لأن في تلاتين في المية
منهم كمان بيموتوا هذا شيء خطير جدا
طيب مرة تانية اسمه ITP والـ ITP اختصار لـ Idiopathic
Thrombocytopenic
Purpura
وهذه المرضى عادة تكون معرفة من خلال Exclusion
Diagnostic يعني غير معروف بما إنه غير معروف لازم
تبحت عن كل السبب غير معروف وتستثنيها صح؟ عشان هيك
إنها معرفة من خلال Exclusion وكل اللي بيصير يا
شباب إنه بيتكون Antibody من نوع IgG للـ Platelet بيتكون
Antibody من نوع IgG لمين؟ لـ Platelet وتبدأ تظهر
مظاهر مرضية يوم ما تجلت Platelet عن عشرين ألف أنتو
قولنا بس في Spontaneous Bleeding صح؟ Spontaneous
Bleeding والعملية بتتم كالتالي أنا عارف إن أنتو
أخدتوها في الـ Micro لكن خلنا نعيدها شو اللي بيصير؟
أنه ببدأ يتكون Antibody
لمين؟ للـ Platelet وبالذات مين؟ الـ Platelet
Receptor فيه إنه Two Major Receptors على سطح الـ
Platelet Glycoprotein 1B و Glycoprotein 2B3A تبعوا
معايا الميكانيزم كالتالي تكون Antibody هذا الـ
Antibody IgG وجعد على سطح الـ Platelet يوم ما الـ
Platelet وصلت للـ Spleen عمل Opsonization اه طبعا
عامل الـ Opsonization أو الـ Sensitization ماشي
يوم ما وصلت .. وصلت الـ Platelets بسبنين هناك في
Macrophage فشو عملت الـ Macrophage؟ شو وظيفتها؟
بلعت فتعمل Phagocytosis لمين؟ للـ Antibody Complex،
بتعمل همشة هنا وبتبدأ تعمل Processing للـ Antigen
اللي دخلته، اللي أكلته، شو عملت؟ Processing يعني
تشجيف وتبطية وبعد
هيك ايش بيصير؟ بيطلع جزء من الـ Antigen على سطح
الماكروفاج مرتبط بالـ MHC Molecule وهي عملية إن شاء
الله هناخدها بالتفصيل في المناعة سموها Antigen
Processing and Presentation Antigen Processing
and Presentation الـ Antigen هنا في مجلة الأه
تلتلت الـ Receptor شو اللي بيصير مرة تانية
Macrophage بتروحه هي مخدة الـ Antigen بالـ Antibody
Complex وبتعمله Phagocytosis ثم Inside The
Macrophage بيصير فيه Degradation للـ Antigen وجزء
منه بيطلع مرتبط بالـ MHC Molecule على سطح الـ
Macrophage وبتبدأ الـ Macrophage تشتغل كـ Antigen
Presenting Cell تقدم الـ Antigen لمين؟ لـ T Cell
تقدم
الـ Antigen لمين؟ لـ T Cell تقدم الـ Antigen لمين؟ لـ
T Cell تقدم الـ Antigen لمين؟ لـ T Cell تقدم الـ
Antigen لمين؟ لـ T Cell تقدم الـ Antigen لمين؟ لـ T
Cell تقدم الـ Antigen لمين؟ لـ T Cell تقدم الـ
Antigen لمين؟ لـ T Cell تقدم الـ Antigen لمين؟ لـ T
Cell تقدم الـ Antigen لمين؟ لـ T Cell تقدم الـ
Antigen لمين؟ لـ T Cell تقدم الـ Antigen لمين؟ لـ T
Cell تقدم الـ Antigen لمين؟ لو الـ B Lymphocyte
بتكون أيّاش؟ الـ Antibody لمين؟ للـ Antigen اللي
اتجدد عيال تاني، عيال تاني، ينتبهوا عليه سيبوكم من
الرسمة أنتو فهموا الموضوع، في Antigen، في خلية
على سطحها Antibody، يعني Antigen، Antibody
Complex، دلت ماشية في الدم لغاية ما وصلت الـ
Spleen، لعين الـ Spleen في الـ Fixed Macrophage،
راحته هي آكلة عاملة Phagocytosis، لمين؟ للـ Antigen،
اللي ماسك الـ Antibody، خش داخل الـ آكلة، الـ
Macrophage عملته Processing By Degradation عملته
تكسير وجهزته وبعد هيك بيطلع مرتبط بالـ MHC Molecule
على سطح مين الماكروفاج الـ Gate صارت في عندنا
ماكروفاج على سطحه Antigen اتروحوا يشغلوا كـ Antigen
Presenting Cell ومطعم الـ Antigen لـ T Helper Cell
ماشي؟ طبعا في عندنا Macrophage على سطحه Antigen
مختلفة أو Different Macrophage مسكينة Different
Antibody هتقدموا لـ T Helper Cell مختلفة و T Helper
Cell كل واحدة منهم هتمشط بسل ماشي عشان يكون
Antibody للـ Antigen اللي اتجهت قدامنا فبيصير في عندنا
Antibody ضد الـ Antigen رقم واحد وضد الـ Antigen
رقم اثنين صح؟ وهذه عبارة عن عملية طبعا بيتكون الـ
Antibody بيروحوا هذه الـ Antibody بقعدوا على سطح
Platelet جديدة بنشطوا Macrophage جديدة وتستمر هذه
العملية تستمر تستمر تستمر ليه؟ لإن في continuous
production للـ antibody و الـ continuous production
للـ antibody هيعمل continuous binding للـ antigen
اللي هو على سطحه ليه؟ مفهوم يا شباب؟
الشباب هادى أن المرض موجود على شاكلتين إما
acute وإما chronic ووجدوا أن الـ Acute هو عبارة عن
مرض بيصيب الأطفال بيصيب مين؟ الأطفال في سن سنتين
إلى ست سنوات وبيتميز
بوجود Viral Prodrome يعني يسبق هذا المرض إصابة
فيروسية ماشي؟ ممكن تأخذ لها شبعين إلى تلت أسابيع قبل
ظهور المرض لكنه
الـ ITB الـ acute form of ITB وجدوه اللي في الأطفال
is a self-limited disease بمعنى الطفل اللي بيأشفى
ده واحد ماشي؟ hepatitis ايه؟ ما فكرش شيء 100% ماشي
يا شباب؟ ووجدوا أن 90% من الأطفال has
a self-limited يعني فيه rate of remission is high
طبعًا أثناء المرض مصير فيه supportive treatment
يعني إيش يعني منها إذا كان الـ platelet نزلت بدهم
يضطروا يقطوعوا الـ platelet لكن فيه آخر خيار هو آخر
إيه هـاش خيار استيرويد لا يساعد الاستيرويد الـ chronic
form هو عبارة عن مرض بيصيب الاختيارية adult
disease وبنشوفه في الستات أكثر من الرجال و بي ..
it has insidious يعني تدريجي غير ملحوظ onset with
no prodrome بمعنى مش أي ظاهرة تسبق وجود المرض يجي
فجأة المرض، symptoms include easy bruising
prolonged menses and mucosal bleeding and so on
complications
are unpredictable بمعنى كل شيء جايز mortality rate
واحد في المية وهي نسبة عالية واحد في المية نسبة
عالية جدا واحد في كل مائة حالة ما نقولش مائة ألف and
spontaneous remission في الإكبار is real طبعًا
hospitalization common because a complex
differential diagnosis في الغالب هذه ظاهرة بنشوفها
في أكثر من حالة مرضية وبالتالي المريض لازم ينام في
المستشفى وبنحط هناك differential diagnosis هو
بيستثنوا حالة حالة حالة لغاية ما يصلوا في النهاية
إلى إيش إلى التشخيص الـ ITB لأنه هيقولنا من البداية
بيهياره by exclusion في
هذه الفترة قد يحتاج المريض لـ multiple treatment
ماشي لأنه بدنا treatment supportive treatment
platelet transfusion are only used for life
threatening conditions بمعنى في حالات فقط إنقاذ
حياة بتاعة Platelet ليش ما بتعطيش Platelet الشباب؟
بيعملوا بقى continuous production للـ antibody شو
يعني إيه؟ يعني في الـ Platelet لو أديت Platelet الـ
antibody جاهزة ينهـي بالتالي هناك تكسير باستمرار لـ
Pregnant بيعطوهم
immunoglobulin في اطلاع الـ condition ماشي؟
طيب مرض ثاني بيسموه TTD وهو اختصار
لـ Thrombocytopenic
purpura هي اختصار لمينة شجاعة ثرومبوتيك ثرومبو
سايتروبينيك بيربورا and
HUS الـ HUS اختصار لـ Hemolytic Uremic Syndrome
Hemolytic Uremic Syndrome
طبعًا يا شباب المرضين هم نفس الشيء، نفس المرض، لكن
واحد منهم systemic disease وهو thrombotic،
thrombocytopenic، pair for one هو بالعنى systemic
يعني بيسيب الجسم كله، والتاني organ specific بمعنى
بيسيب عضو واحد في الجسم وهو الـ kidney
و يُشخّصوا by
common pentate إيش يعني common pentate؟ يعني وجوز
خمس مظاهر مرضية، عشان هيك بيسميهم syndrome أول
مظهر هو حدوث الـ microangiopathic hemolytic anemia
microangiopathic hemolytic anemia وهي عبارة عن
أنيميا الـ common finding فيها full of gesticulate
فرقمنتيشن of cell تبدأ تتكسل هذه الـ RBC وهان بيصير
فيانا مشكلة يا شباب لإنه بيتكون helmet fragment of
cell أو schist أو schisticide أو بيسموها helmet
cell عشان أخدتهوا كله، ماشي هذه الحاجات بيصير
fragment of cell وكأنه بيصير الدم غير نظيف، شو
بيصير؟ احنا بنعرف أن الخلية الـ RBCs قادرة على أنَّها
تدخل إلى أصغر الـ capillary إلى الـ capillary ديامتر
تبعه تلاتة مليمتر طب ما يكون في عندنا schisticides
بتخش .. بتخش في هذه الـ capillary ولا بتخشش؟ بتخش
لكن بتعرفش تطلع فبتعمل thrombosis ماشي بتعمليش؟
thrombosis عشان هيك بيصير فيه .. سموها
microangiopathic micro يعني الصغيرة .. angio من
angiogenesis angio يعني blood vessels يعني الأوعية
الدموية الدقيقة أو الصغيرة ماشي بتصير
فيها hemolytic anemia، أنيميا صار فيها تكسير طبعًا
شباب بي .. المحصلة ده هي بيصير في schistocyte
membrane are shared passing through microthrombi
فبتبدأ تخش في أضيق الأماكن و تعمل جلطات صغيرة ..
جلطات صغيرة وطبعًا المحصلة أنه كمان في أوعد
أموية مغلقة و .. و حالة مرضية سيئة يعني يبقى أول
مظهر من المظاهر هو الـ microangiopathic الواتس
كالان، المظهر الثاني المريض يعاني من
thrombocytopoeia، ماشي؟ شو اللي بيصير؟ أنَّه الـ
platelet بتتأثر الـ Platelet بتتأثر شو اللي بيصير؟
جالوا fragment of RBCs تقعد على سطح الـ Platelet
فبتبطل طبيعية فبيصير في Selective removal فبيصير في
إيش؟ بالضبط الـ spleen بيشيلها غير طبيعية نمرا
ثلاثة في fever نمرا
أربعة في Renal abnormality وخصوصًا في الـ HUS طبعًا
في Renal Insufficiency يعني مش طالعش صح في
أزوتيميا زيادة في الـ ammonia أزوتيميا ثم
proteinuria في protein في الـ urine hematuria RBC
في الـ urine and Renal failure شوية شوية بيصير فيه
فشل كلمة الـ .. موالح .. الـ .. الـ syndrome الرابع
الخامس أو الـ .. الـ .. مظهر الخامس هو فيه
neurological abnormalities و بنشوفها بشكل أساسي في
الـ ATP وفي طول اتحالات الـ HUS و
بيصير عند المريض طبعًا hemolytic anemia و confusion
و central nervous system palsies ثم سيزور أنكوفا
بتعرفوا إيش المصطلحات كلها؟ confusion إيش يعني؟ آه
عدم تركيز، بطل المرض، ماشي المريض يعرف صحابه حتى،
confused منسى كثير الـ central nervous system
palaces ارتخاء في الجهاز العصبي سيزور تشنجات كومة
طبعًا
شباب الـ laboratory findings زي ما أنتم ملاحظين لو
عملنا blood film هتشوف في الـ blood film
schistocide بشكل فظيع جدا مظهر الثاني لو عملت BT و
BTT هتلاقيهم normal ماشي ليش لإن أنا ما بتكلم على
coagulation factors deficiency or defect أنا بتكلم
على Platelet Defect و الـ Platelet Defect ما نهاش
داخلتاش لا في الـ Bt ولا الـ BTT ولا الـ 5MHz
Hemolytic Rheumatic Syndrome شبه most commonly
بنشوفها في الأطفال من سن ست شهور لغاية أربع سنوات
غالباً بتسبقها إسهال و
في الغالب بيكون في إصابة بـ Escherichia coli يعني
في bacterial dysentery لو فحصنا نوع البكتيريا
نجيها E coli بأنواع strain معينة اللي هو O157
نظبوت أو النوع اللي هو SSYC برقموزز لمرض من هالنوع
غالباً في mortality rate عالية من 5 إلى 15% وكل ما
زغر الطفل كل ما كان الـ prognosis أفضل العلاج شباب
طبعا بعالجوهم mostly supportive treatment و plasma
exchange بيغيروا الـ plasma الـ body of the thympotic
body
وبيعالجوا الـ hyperkalemia ليش هي hyperkalemia؟
تكسير
الهيربسيز لأن البوتاسيوم داخل الخلوي فبتطلع طبعا
يفضل أن تستثني الـ antibiotic يوم تعرف أنه في
إشريكية كولاي انفكشن أنه هذا هيأدى إلى زيادة الـ
in pyrotoxin production لكن يفضل إعطاءه في الشجلة
and the degeneration TTB more common in adult
mortality rate لإنسان ما بياخدش علاج 80% بعد شهر
إلى تلت شهور من التشخيص هي نسبة عالية جدا ولو
عملوا aggressive plasma exchange بنزله نسبة من 80
لـ 17% غالبا
برضه من أشكال العلاج ان هم يعملوا splenectomy أو
يعطوه immunoglobulin أو vincristine و كل هذه
الشغلات ممكن تلعب دور في الأعمالين إنما قاعدة
أساسية don't use thrombosis ساعة أو platelet
transfusion لأنه هيؤدي إلى جلطات جديدة صح؟ وهيؤدي
إلى additional from micro from باي in the
circulation لكن إذا كان الحكاية وصلت إلى حياء موت
الشكل الثاني من أشكال thrombocytopenia هو
dilutional thrombocytopenia واحنا اتفقنا
dilutional يعني ايش؟ أو abnormal distribution يعني
خفت.. خفت بالظبط عالم المقبض اضخم ال.. اما نتيجة
.. اه الـ splenomegaly أو نتيجة الحاجة التانية
نتيجة نقل الدم
ماشى excessive blood transfusion بيؤدى الى ايش؟ الى
thrombocytopenia excessive بمعنى انك تنقل كميات
كبيرة من عينات الدم طبعا وحدات دم مريض اجى فى
gunshot على سبيل المثال وحتاج لعشرين تلاتين واحدة
الدم أو وحتاج لأنه ياخد دم اكتر من ضعف حجم الدم
اللى عنده شو بيصير في هذه الحالة يا شباب انت
استبدلت دمه الذي يحتوي على normal platelet و
normal coagulation factor الدم لا يحتوي لا على
coagulation factor ولا على platelet شو بيصير؟ يخش
في نزيف يعني هو كأنه بدهاش بده يخش في نزيف عشان
هيك ينصح دائما عند إعطاء عشر وحدات دم
packed RBC's يعني RBC's فقط تجف
وتبدأ تعطي وحتى fresh frozen plasma وخمس وحدات
platelet concentrate طبعا بالـ fresh frozen plasma
أنا بعود coagulation factor وبالـ platelet بعود
عشان الـ platelet هذه العملية بتتم غالبا إما زي ما
قلتلكوا عند إعطاء عشر وحدات RBC أو يوم تعطي
دم ولما تيجي ما هو بيعملوا continuous اللي هو
monitoring بيعملوا CBC باستمرار لواحد.. أي واحد
بياخد نجل.. بيتجله دم يوم تصل لـ platelet لخمسين
ألف أو تحت تبدأ تعمل برضه هذا الشيء
طبعا الـ bleeding والـ clinical correlation مع الـ
platelet number شبه مرة فترة تتوحكت الكلياهي لما
كان الـ platelet أكثر من خمسين ألف بيصير عنده
spontaneous bleeding بيصيرش لكن بيصير عنده
bleeding after trauma which is also rare من تلاتين
لخمسين ألف الـ spontaneous bleeding is rare لكن
ممكن يصير occasional post trauma bleeding لو وصل
من عشر لتلاتين ألف الـ spontaneous bleeding is
occasional والـ post trauma دائما بيصير بعد أي خطة
وهي عشرة.. عشر تلاف يعني عدد الـ bleeding per
deciliter أو per cubic millimeter عفوا
وpost trauma بتكون always فيه bleeding bleeding
time prolongation is usually proportional to the
platelet count if there is no complicating factor
و
هذه علاقة اللي هو كل عنصر من العناصر أو كل فحص من
الفحصات بالأمراض المختلفة نتائج الفحصات بالأمراض
فالـ platelet count على سبيل المثال في الـ muscular
disorder بتكون طبيعية لكن في الـ thrombocytopenia
أكيد decreased فالـ platelet dysfunction بتكون
normal PT وPTT مالهمش دخل خالص لكن vascular وأنا
في thrombocytopenia فعشان هيك normal على طول لكن
الـ bleeding time اللي علاقة بالـ air 100% عشان هيك
ممكن يكون normal أو abnormal في هذه الأحوال حد
عنده سؤال؟ حد عنده سؤال شبهه؟
طيب يعطيكوا العافية المرة الجاية إن شاء الله هنحكي
في الـ Laboratory