بسم الله الرحمن الرحيم اليوم ان شاء الله هنحكي في
ال clotting factor في الشيانسي or abnormalities او
ما يسمى بال disorders of secondary hemostasis لما
كنا نحكي المرة اللى فاتركنا نحكي على platelet
disorders و blood vessel disorders و قولتوله عبارة
عن primary hemostasis عبارة عن primary hemostasis
اليوم ان شاء الله هنحكي في ما يتعلق بال secondary
hemostasis و احنا بنعرف ان ال coordination factors
هم اللي بيقوموا بال secondary hemostasis mostly
they are hereditary in their nature يعني معظم
الأمراض they are hereditary typesand usually
associated either by failure of coagulation factor
to function normally or is associated with the
absence of the coagulation factor وبتالي كان دي
يعني differentiated إلى إما quantitative أو
qualitative defect طيب معظم هذهغياب هذه العوامل
بيؤدي لغياب تكوين ال fibre clot مظبوط معظم ال
coagulation factors غيابها بيعمل deficiency في ال
fibre formation مع ده مجموعة أخدناها سابقا،
تفكرينها؟ اللي غيابها بيعمل prolongation لل
hemostatic test لكن ما بيبقى ماشي bleeding ال
contact phase ال contact phase 100% لبناء ال
screeningTest usually is measured by the time
required for a clot formation وبالتالي
prolongation of the time بيعني غياب أو عدم اللي هو
قيام ال coordination factor بال test المطلوب أو
بال function المطلوبة
زي ما اتفقنا can be differentiated either ال
quantitative و ال qualitative و عشان افرق بين ال
quantitative و ال qualitative test لأن زي ما
قلتلكوا احنا بنقيس quantitative او بنقيس زمن بنقيس
زمن لكن الزمن مابميزليش مابفرقليش ما بين
quantitative و qualitative عشان اقول ان هذا المرض
quantitative او qualitative I should have to use
immunological testingإيش يعني؟ يعني أدور على ال
antigen إيش هو ال antigen هذه المرة؟ هو عبارة عن
coagulation factor بعتبر ال coagulation factor
antigen و بحط ال antibody المناسب إليه إذا صار
agglutination معناته ال antigen موجود يعني ال
factor موجود ماشي و إذا كان ماصارش agglutination
معناته ال antigen غايب وبالتالي ال function غايبة
إذا كانإعطاني agglutination وفي bleeding معناته
الانتيجين موجود يعني ال factor موجود لكنه لا يعمل
بغض النظر بسمه هذه الحالة CRM positive CRM
positive بمعنى انه cross-reacting material
positive ايش ال cross-reacting material؟ هي عبارة
عن antibody reaction انتيجين ايش؟ antibody
reaction if there is no protein
والتجارة التجارية التجارية التجارية التجارية
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية
التج
يقسموا هذه العوامل التي هي qualitative و
quantitative إلى مصطلحين جديدين وهو CRM positive و
CRM negative طبعا احنا يا شباب هنتطلق إلى بعض أهم
الأمثلة في ال coagulation factor disorders و أهم
الأمثلة بتتمثل في المرض كتير مشهور هو ال
hemophilia
هو بالمناسبة ال vomliebrand disease is more common
than hemophilia vomliebrand disease و ال
hemophilia بأنواعها فبنعرف أن ال hemophilia في
منها hemophilia A إذا كان factor 8 deficient و
hemophilia B إذا كان factor 9 deficient
ثم ال family brand يا عزيزي احنا بتتطرق اليه و ان
شاء الله برضه هنمر في others و ناخد مثال عن DIC في
الothers و نبدأ في هذه العواء لهذا المرد لكن قبل
ما نبدأ بدأ اذكركم في محاضرة سابقة
اللي بيحدث نتيجة لـplatelet disorders is
superficial وبالتالي بنشوف بتاشي وEcomosis على
وين؟ على ال skin بينما ال bleeding اللي بينتج من
coagulation factor هو عبارة عن ديب ماشي و بالتالي
ممكن مانشوفش على ال skin زي ما هذا هو موجود
Bleeding موجود في ال joints، في الرقبة، لكن مش
مبينش، صح؟ طب كيف بتلاقيها بيصير فيه swallowing في
الرقبة؟ وشوفنا مناظر المحاضرة اللي فاتت عن هذا
الموضوع، مظبوط؟ طيب What is Hemophilia؟ نبدأ في ال
Hemophilia زي ما اتفقنا Hemophilia هو عبارة عن مرض
وراثي بأنواع مختلفةناتج على نقص في factor 8 إذا
كانت Hemophilia A أو 9 إذا كانت Air و Hemophilia B
وانتبهوا على الجدول القاتى اللي بيفرقلي ما بين
Hemophilia A و B ماتفقين
أن ده هو الجدول Hemophilia A factor 8 deficiencyو
Hemophilia B Factor 9 Deficiency Inheritance Both
are inherited as X-linked recessive diseases
التنتين X-linked recessive يعني بنشوفهم في مين؟ في
المال ال
incidence بشكل عام شباب ال Hemophilia A أكتر من
Hemophilia B بحوالي خمسة إلى ست مراتخمسة إلى ست
أضعاف الهموفيليا B يعني ال incidence هي واحد إلى
عشرة تلاف واحد في كل عشر تلاف لكن بعد في كل خمسين
ألف which means انه في حوالي خمس أضعاف صح؟ طيب ال
severity يعني بتعتند على ال concentration of
coagulation factor ال concentration of ايش؟ of
coagulation factorو جالو انه بتعرفوا انتوا ان ال
normal concentration او ال concentration of
coagulation factors has اما normal range نبدأ نحكي
في اتفاقنا على ان ال normal range لل
coagulation factor بيساوي جديش يا شباب
انه بيساوي الخمسين الى مية وخمسين في المية
calculation factors
نسبته من خمسين الى مية وخمسين في المية عارفين ايش
بيعني هذا؟ بيعني انه لو كان لو قسنا على سبيل
المثال BT وعطانا normal time معناته ال activity
مية في المية اومصبوط؟ ايه التاني؟ لو عملنا BTE و
اتدانا normal time جديش ال normal time؟ احسنت
من عشر إلى تلتاشر second مصبوط؟ لو اتدانا ال BTE
normal time معناته ال concentration او ال activity
جديش؟من 100 ل 150% بس طبعا معظم الناس تكتب 100%
انا بتخاف تكتب 150% لأن معظم الناس بتعرفش ايش يعني
150% هقول ال normal range لغاية 150% يعني بعضيا
احنا اتعادلمنا اتعودنا نقول انه 100% عن ال top
يعني ايش؟ ال top لكن 150% يعني اشي كتير خالص
مظبوط؟ طيب اتعلمنا في المقابل ان في حاجة اسمها
هناك حاجة اسمها hemostatic level وعرفناها
سابقا هي عبارة عن القيمة المطلوبة من ال factor
لإحداث
normal hemostasis، مظبوط؟ القيمة المطلوبة من ال
coagulation factors عشان يعمل normal hemostasis،
مظبوط؟طيب القيمة المطلوبة من ال factor عشان يعمل
normal hemostasis الاصل حسب الجدول هذا خلينا نشوفه
قداش أقصى نسبة 25 قداش أقصى نسبة 25 معناته هي
النسبة المطلوبة من 25 فما فوق من 25 فما فوق بصيرش
فيها bleeding أه بصيرش فيها bleedingماشي؟ يعني في
normal hemostasis؟ نعم normal و هذا بفسرلي الأطفال
لما بنولدوا متفقين احنا انه ال coagulation factor
لسه مكونش متكون تماما صح؟ صح هو بالتالي بتكون كمته
قليلة و مع ذلك بس ليش عندهم bleeding ليش؟ لأنه
عندهم hemostatic level ماعندهمش normal range عندهم
ايش؟ hemostatic level ماعندهمش ايش؟ normal range و
بالتالي مافيش bleedingطيب according to this figure
ايش بيقول صنفوا أمراد ال hemophilia إلى تلت أنواع
جالوا mild و moderate و severe صح؟ و ال mild جالوا
من 5 ل 25% و ال moderate من 1 ل 5والـ Severe أقل
من 1% تخيلوا لما الواحد يكون عنده Coagulation
Factor أقل من 1% يبدأ يصير عنده يشبه الـ Severe
أرجع الناس اللي عندهم Severe mostly إما 1% or less
مرات بيكون Undetectable Undetectable إيش يعني؟
نقدرش نمجيزه نسبته قليلة جدا جدا جدا صح؟ فهو هذا
الـ Severe وغالبا هذا الناس اللي بيصير عندهم
Spontaneous Bleeding المدرّف من 1% ل 5%ثم المعارض
من خمسة لخمسة وعشرين فرميل، ماشي؟ وده التصنيفة
موجودة على .. على كل انواع ال hemophilia
hemophilia A, hemophilia B, hemophilia H, Z طبعا
مضاعفات ال hemophilia بشكل عام بناها يا شباب هي
عبارة عن .. عبارة عن soft tissue bleeding وهي
عبارة عن D بقى
الهموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked
هموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked
هموفيليا A وB X-linked هموفوشوفنا الجدور كيف
صنفرنا إياها، و 30% من الحالات هي عبارة عن new
mutation يعني ممكن أشوف حالات جديدة بتظهر في بعض
العائلات اللي مافيش عندها medical history لمين
للهموفيك، لأكوين، مش أكوين، أكوين ده حاجة ثانية،
مش هي عبارة عن hereditary لإن فيها mutation
بالنسبة للجين المسؤول هيموفيلياية جناتيكوف
هيموفيلياية الجين مسؤول عن factor تمانية موجودة
على X-chromosome وعطرفها شباب في ال XQ28Q
يعني في ال long R 28 في الآخر أو بيسموه XQTER
Terminal
طبعا تقريبا جامب in telomeric region بيحتوي على 26
x 25 انترال طوله 186 كيلو باوندر وهي المشهور
messenger RNA حوالي 8.8 كيلو باوندر شايفون كده إيش
بنزل اللي بيحتوي على 2351 amino acids وفيه leader
sequence حوالي 19
ماشي او تعمل sequence تعرف بالظبط كل شكفة جداش
طولها و جداش بداك ال gene ماشي بالظبط هد الحاجات
اللي بتنفعها وبالتالي ال so ده ال real protein ال
protein نفسه بيتكوّن من 2332 amino acids تشيل ال
leader sequence بده اللي اش الطول الحقيقية تفرعين
معانا؟ بخطوها ده في الوراق ده مظبوط
الـ Genetic .. انتبهوا عليها يا شباب تقسيم ال ..
ال hemophilia من ناحية ورثية قسموها إلى جزء ايه؟
خمسين في المية منهم severe خمسين في المية منهم هي
severe بمعنى انه لو قسمنا ال coagulation factor
عندهم، هنلاجيه undetectable هنلاجيه undetectable
دل جداش؟ خمسين في المية .. دل خمسين في المية
التانية الخمسين في المية التانية، خمسة منهمبيكونوا
mild qualitative
sorry CRM positive والخمسة واربعين CRM negative
لكن الفيه variability في ال concentration of the
age of the factory عيد تاني خمسين في المية
Quantitative طبعا Undetectable Severe وخمسين في
المية اللى هو الجزء التانى خمسة في المية منهم
qualitative يعني positive وخمسة واربعين في المية
quantitative لكن with variable concentration with
variable concentration عشان
اشخص Hemophilia شباب detection of Hemophiliaلما
واحد بيدور على ال family history احنا متفقين على
ان هو genetic disease وبالتالي لازم ادور على انه
في افراد في العائلة عندهم نوفيلة ولا لأ ماشي صحيح
في طولة الحالات جديدة لكن التلتين عندهم family
history مظروف symptoms أكيد المريض بيجي بيعاني من
bleeding bruising يعني bleeding with circumcision
circumcision معناتها تهور لإن احنا بتقولنا المرض
موجود في الميل والميل أول تحدي بيواجهه اتهو يوم
يطهره بيصير في عنده bleeding مش راضي يجف مش راضي
إيش يجف عشان هيك الأطفال هدول يشخصوا في العام
الأول من عمرهم في العام الأول من عمرهم muscle
joints or soft tissue bleedingis also seen لكن في
أعمار متقدمة بعد ليش؟ ليش في أعمار متقدمة بعد ما
يكبر ويتعرض لإيش؟ لتحديات أخرى طبيعة عمل طبيعة
رياضة دفشة طبيعة .. يعني حاجات منها النوعية اللي
بتؤدي إلى المخاطر والنزيفة فبنشوف عنده soft tissue
bleeding أو deep bleeding من التحديات اللي بخاف
منها مريض ال hemophilia نلاقوا حد حاجتهلعمل اي
عملية surgery or dental work or trauma or accident
و هدول الشباب هدول المرضى مش لازم يعني يعملوا في
أعمال شاقة المفروض انه حتى في المدارس العامة على
المدارسإنه هذا الطفل عنده Hemophilia ممنوع يعيش،
ممنوع يتيندرام، ممنوع يتنطنط، ممنوع ي .. يعني
يتعرضوا ل Australia's exercise، هذه كلها الحاجات
لازماش يتعمق فيها يعني أنا بعرف حالة على سبيل
المثال، راجل يعني طبيعي جدا، لكن هو بسوق سيارة و
بنشرت السيارة، فنزل يعمل ال puncher و جاء ال jack،
بتعرف ال jack إيش بيعمل؟مات على المطرح يعني مالحوش
يسعفوه اندوسيفيريا مفيلة فاهمين عليها؟ وهذا بيعتبر
من الأعمال الشاقة انك اتغير بنشر عمل شاقة
بالنسبالي مظبوط فيعرض له accident ال damage إلى
حياته فالأصل يكون فيه ملاحظة طيب كيف نشخصهم by
laboratory؟ لتبه لل ..معلومات القاتية، انتبهوا
عليها، الهيموستاتيك
تست عادة، hemostatic disease بتشخص بهيموستاتيك
تست، و أشهر hemostatic test اللي اليوم بتشخص
بهيموستاتيك بتستواخدته ان ال BT بيقيس ال extrinsic
بينما ال BTT بيقيس ال extrinsic ال factor 8 و 9 و
11 مولودين في ال intrinsic ولا ال extrinsic؟ في ال
intrinsic و هي في الميه؟ اه بالتالي الخلل بنشوفه
عند مريض ال hemophilia في ال BTT ولا ال BT؟ في ال
BTT و ال BT بيكون
normal و ال BT بيكون ايه؟ بيكون normal ماشي يا
شباب؟لأ اللى بيصير في أغلب الأحيان أنه أنت بتعمل
هذه الفحوصات و بتبدأ تفرق وبعد مرات بتطلعش الحكاية
من أول مرة انكاش أنه تاخد التنين واحد normal واحد
abnormal ماشي؟ فبتضطر تعمل فحوصات أخرى إضافية
بتضطر تعمل إيه؟ فحوصات أخرى إضافية هنشوفها منها
tropical timeفي أغلب الأحيان thrombin time بيكون
normal ولا abnormal؟ 100% لأنه مصلش لفكتور عشر نشط
اتنين مجبور ثم ال fibrinogen في الغالب بيكون
normal ولا abnormal؟ مستهلك نهر وها كذا في فحوصات
أخرى ممكن كمان تضاف منها دي دايا مثلامنها ال FDBs
تعرفونهم طبعا، منها ال antithrombin 3، هذه كلها
فحصات ممكن تنعمل، و طبعا القائمة تطول لبيت ما تصل
لتشخيص حقيقي لمرضى، كل هذه فحصات و hemostasis؟
نعم، مظبوط؟ طيب، degree of severity يا شباب
لهموفيليابشكل عام شرحتلكوا يا قولتلكوا normal rain
لدين من خمسين لجدين 150 من خمسين لجدين 150 في ال
hemophilia ال classification هتكون كالقاتل قولنا
ال mild من خمسة لخمس عشرين انا ممكن اقول من خمسة
لخمسين عشان اصل لل hemostatic air levelالـ mild هو
من خمسة لخمسين ثم ال moderate و ال severe زي بعد
من واحد لخمسة ثم من اقل من اخر اقل من اخر طيب
هموفيليا ايه يا شباب prevalence of hemophilia ايه
اتفقنا انه خمسة الى ست اضعاف hemophilia بها ال
incidence اللي شفناها دي كان مرة واحد لعشر تلات
واحد في كل انا اقول واحد في خمس تلاتو هناك كانت ال
100 ل 50 ألف و أنا 30 ألف لو لاحظته النسبة واحدة
مظبوط هنا 5 أدعى فانا 6 أدعى 100 أخد من 100 طيب
مظاهر ال hemophilia المرضية كلنا بنعرف ال types of
bleeding هي عبارة عن joint bleeding هي عبارة عن
ايش؟ joint bleeding و هي أشهرها joint bleeding
تعمل hemarthrosisماشى ثم muscle hemorrhage المرة
اللى فاتت انا مرجيتكوا صورة واحد ايش الفخد كله ايش
عنده bleeding صح هذا عبارة عن hemophilic patient
صار فيه muscle bleeding شو صار؟ muscle bleeding or
soft tissue bleeding طبعا sometimes bleeding is
life threatening condition وبالتالي ممكن مايهاش
مايضحكشو هي في أنواع أخرى من ال bleeding وهذا صورة
واضحة ومعبرة جدا للهمار ثروسيش، شايفين كده الشرق
بقى يا شباب؟ كل هذا bleeding،
هذا مش مصدر، هذا جوانبشايفين كدش ال bleeding صار
فى الرقبة؟ شايفين الرقبة هدى طبعته؟ طبعا واحد من
هالنوع شايفين المفصل هان فى طفل قاعد طب ماهيش
الحالة يا دكتور؟ انا مش هان يعرف ال bleeding جورج
كده كيف؟ ماهيش الحالة في الحال ازاي؟ خلاص مضارب
مريضة؟ المريض هدى طبعا المفروض انه يتغير المفصل
لأن بعد فترة المفصل بيصير فى تليف و بيصير فش حركة
فى المفصل وإذا مافيش حركة فى المفصل إيش الفادة
منها صح فبقى بيصير ثابت عشان يرجع يعيش ثانوية ميدك
تقياش ميدك تغير مفصل طبعا شباب لما كل عشان نأخر
هذه العملية يعنى هتسير هتسير مع الزمن ده نعمل نعمل
نعمل لكن عشان نأخرها الأصل أنه نقلل عدد مرات
النزيل لإن كل ما زاد النزيل كل ما خربت الرجل أكتر
المريض بيتقلم عند المشاكل؟ مفصل و سابق، تلاقى، بطل
زي ال .. زي ال .. البرغ المصدق، بطل يعيش، يتحرك،
بتقلم ولا متقلمش؟ طبعا متقلم شكل فظيع جدا، مش
متقلم، ووصل لمرحلة بيقولك بيثبت المفصل، يثبت،
فبالتالي لابد من تغيير المفصل
طيب other types طبعا ال joint bleeding من مظاهرها
الشباب انه اول اشي بتبدأ tingling or bubbling ايش
يعني؟ لأ لأ لأ لأ هي tingling بتعرفوا النمنمة؟
and warmth طبيعى
جدا مفصل خربان شو بده يصير inflammation مظبوط شو
بده يصير حرارة and pain مظهر inflammation ولا لا
and unusual limb position ايش يعني يعني بياخد وضع
ثابت او غير طبيعى unusual
طبعا يا شباب من المشاكل المميطة، أنواع النظيفة
المميطة، يوم ما يشير في الhead، bleeding
ال bleeding يعني احنا مش حابين نخش فيها انما
هاريمة و هال life threatening neck and throat
بتبدأ تنفق الراجب تنفق تنفق المحاصلة ايش؟ asphyxia
بالظبط و بموت و لا بموت ايش؟ فبالتالي لازم ينتهي
abdominal gastro intestinal bleeding يعني نزيف
داخلي في المعدة في المرضى بالتحجور ماشي و في
المرضى بدك تنجولله دم باستمرار الى ان يقف ياش
النزيفثم ليو بسوسيز اللى هو اللى .. اللى زى ما
قلتلكوا ال softshell muscle او ال muscle اللى
موجودة فى هذه المنطقة هي عبارة عن .. يسموها ال ..
ال .. ال .. منطقة ال botox أرضية و طبعا هذه مؤلمة
جدا بتعمل back pain و بتعمل abdominal pain و بتعمل
thigh tingling و lumpness و كل الشيء
أنواع أخرى من نزيف ممكن يصير نزيف من ال mouth و من
ال nose و من الscrapes or اللي هو بيسموها minor
scratches اللي هي الكشطات أو السحاجات ممكن يصيره
أن كان يعني قليل كمان منه regia عند ال female
Arthritis, Chronic Pain, Muscle Atrophy,
Compartment Syndrome و Neurological Impairment
كلها عبارة عن مظاهر ليه نظيف و مظلم فهم شباب؟ حد
عنده سؤال؟نشوف بعض المعلومات العامة عن الهيموفيليا
بشكل عام، من المعلومات العامة، كلنا بنعرف نمر
واحد، يعني يعتبروها summary، أن هناك مرتبط بين
الـfactor concentration وبين ال bleeding، صح؟ كل
ما جالب كان factor concentration كل ما زاد في
الـ100%، وإن spontaneous bleeding بنشوفها في الناس
اللي عندهم severe hemophilia
فعنده ممكن يصير عنده spontaneous bleeding في أي
لحظة من اللحظة وإن ال males are affected لأنه no X
-laying process كمان
اتفقنا على إنه في new mutation طولت الحلقات ننجي
عن ال new mutation وبالتالي مش شرط دايما يكون في
medical historyمن الحاجات اللي كمان موجودة انه
غالبا المرضى الميل يشخصه في العام الأول من اياش من
همهم انه فيه circumcision ماشي لكن لو ما صارش
بتزيد امكانية احتمالية انه يصير عنده bleeding بعد
سن المراحقة او لما بيصل سن المراحقة ليه؟
أولا هذه التحديات بنشوفها .. زي ما شوفناش في السنة
الأولى بكون المريض غالبا عنده minor hemophilia
minor hemophilia طيب كيف نعالج مرضى ال hemophilia؟
غالبا نعالج مرضى .. أي مريض عنده نقص في شغلة معينة
بنحاول نعوده هده الشرطة، مظبوط؟ هذا مريض
hemophilia اللي عنده نقص في factor 8 أو 9، ماشي،
بدنا نديه هذا ال factorوالفترة يا شباب موجود اما
على شكل dried powder موجود في بال وبينبع بيحضر من
pool دي plasma ماشي او موجود في ال plasma تاخده
على شكل اما cryo وحناخده ان شاء الله قدها واما
fresh frozen plasma وفيه فترة فاهمين عليا؟ بينعطى
on demand مش عارفاني بالماليانماشي مش كل يوم
ياخدله حبة بنعطى on demand بمعنى يوم مايصير نظيف
يوم ماياش مايصير نظيف او اذا بده يتعرض الى تحدي
واحد بده يعمل عملية جراحية على سبيل المثال بدنا
نظبط ال factor انه قبل ماياش يخش العملية الجراحية
فبيجي ع المستشفى بيقول انا يوم كذا عندي عملية ماشي
فبنجب العملية بيومين تلاتة بتدو ياش ال factor
بيظبر فع نسبة ال coagration factor طبعا هذا الكلام
بنعطيه للناس اللي عندهم اللي هو حاجة لل factor في
ناس عندهم mild المرض بيكون mild فبيعطوهم بعض
الأدويات بيعطوهم مش لا factor ولا هدف بيعطوهم بعض
الأدويةوهي من أشهر الأدوية اللي بتلعب دوري كتير
كويس في المياه ال disease هو ال DDBB او
Desmopressin او بيسموه Stigmate الاسم التجارى وهذا
ببساطة شمال هو عبارة عن drug شو بيعمل؟ بيطلع ال
vom Libran من مخازنه، وين موجودة مخازنه؟ ال 100 طب
لما يطلع ال vom Libran من مخازنه شو بيعمل؟ ال 100
في ال 100هو بالتالي بيحافظ عليه ولا بيحافظش عليه؟
هو بالتالي بيحميه من التكسر 100% فمريض عنده ال
factor قليل لو طلعنا bodyguard له باستمرار يحميه
من التكسر، بنحافظ على ال concentration ولا لا؟ لا
حزارة Anti-fibrillitic agents مضادات ال fibrolysis
زي ال Amicar، وده عبارة عن ال drug موجود الآن
بانعطفه لكل حالات نزيل، بما فيهم ال post-partum
bleeding، يعني الستات اللي بيلدواطبعا مريض ال
hemophilia لابد من انه ي .. قبل ما يصل للمستشفى
يعملوله supportive treatment و تبدأ من القادة يعني
مريض وجعه و بده ينزل أول شغلة تعمله icing تحط إيش
تنهج على .. على المكان عشان إيش؟ عشان تقلل من مصود
الدم إلى منطقة الجارية، مظبوط؟ نعمل basic
restriction، صح؟
الحركة شو بتعمل؟ سبب النزيل and arresting ومن بعد
هيك بروح المستشفى و بدهوا بركبوله اول نمسك IV
وبيعطوا
infusion intravenous infusion و بدهوا ال factor
على شكل محلول ماشي ووجدوا انه
كل واحدة اللى هو كل factor بيحتوي على عشرين الى
خمسين في المية unit ال
factor بنعطى من عشرين الى خمسين في المية unit لكل
kilogram من وزن المريض ال half-life تبعته من
تمانية لعشرة وجاله كل واحدة ترفع factor تمانية
level نين في الميةكل واحدة بترفع factor تمانية
level 2% طبعا نبناها انطبق على تمانية انطبق على
تسعة بس كل ما هناك انه ال units هناك من عشرين
لخمسين هن من عشرين لمية half life اكتر اتناشر
لاربع وعشر ساعة لكن كل واحدة بترفع نسبة ال factor
تسعة بنسبة واحد فالمية مش اتنين فالمية حد انت ساعة
شباب
اللي هو زي ما قلتلكوا ال vial بيجي بتحضر على شكل
dried powder في ال vialات بتنحلوا و بتنحطوا في
المحلول و بتنحطوا للمريض تبدو هذه نواحي تنغيضية
prophylactic treatment بتنحطها للناس اللي عندهم
mild disease فجاتوهم DDAVB و بالتالي بنزود اللي هو
الوهبل براند ده هو ال DDVB الاول استعيمت نفسه هذا
كيف بنقطع احنا مش كتير معنين فيه لإنه برضه معلومات
طبية بحتة او طمرضية هذا ال Amicar من مضاعفات مرض
ال hemophilia مريض بيتعرض الى نقل
هي بطاقة A وB وC وHIV وقائمة تطوط CMV وHTV وهكذا
طب
من المضاعفات الأخرى التي تحدث هو
وهي بتسمى Inhibitors And
this antibody can be either O2 or Allo Antibody
ماشي؟ إيش يعني O2 Antibody؟ يعني Antibody من نفس
الجسم لنفس ال factor تبعه Or Allo يعني Antibody هو
بيكونها لكل factor بيجي من بقىمفهوم عليا either
auto or allo وبالتالي أول ما يخش ال factor أو أول
ما يشوف ال factor هذا ال antibody شو بيعمله؟ وإيش
بيعمل؟ بيعمله blocking يعني .. يعني inhibition
يعني عشان هيك إيش سموهم؟ inhibitors الناس اللي
بيصير عندهم هذا الاشي غالبا
بيفرقوهم عن ال traditional hemophilia فبيحطوهم تحت
category بيسموه acquired hemophilia acquired
hemophilia عشان هيك الناس اللي بيكونوا inhibitors
او اللي عندهم inhibitors عندهم acquired hemophilia
عندهم ايه؟ acquired hemophilia مش traditional or
hereditary
برد اكتسبه المريض اكتسابا اما هو كون antibody
لاحقا لل factor واما كون antibody ل factor اصلا مش
موجود عنده لما يخش بيعتبره ك antigen و مبدعيش
تتكون بالنسبة في ال hemophilia ايه؟ بنشوفها
بالنسبة اكتر بكثير من ال hemophilia B بقالوا ال
prevalence من 20 ل 30% من حالات ال hemophilia
لأ هي مجرد ما يكون Antibody بصير أكبر لما هي مش
hereditary يعني مش شيء مكتسع .. مورّط وانما شيء ما
إيه؟ مكتسع طيب،
الأمراض اللي بيعمل Hepatitis A وB وC HIV
و
..المعلومات المتبقية هذه أنا مش حابب أخش فيها هذه
يعني معلومات عامة بتحكي على ال site social issue
يعني كيفية تعمل على ال hemophilia من ناحية نفسية
من ناحية اجتماعية من ناحية تمريضية كل هذه الأمور
ثم هدولهذا بيسموه ال hemophilia team فريق ال
hemophilia لازم يتكون من هذه الناس لازم يكون مريض
او عائلة صح؟ ايه؟ لازم يكون مريض طبيب hematology
شخص ثم nurse طبق ثم social worker لما مريض ال
hemophilia هو مريضبيمارس حياته طبيعيا جدا جدا جدا
كل ما هناك انه عنده هالنقطة هالى اللى ممكن يتعرضه
لنزيفة اي لحظة من اللحظات وبالتالي دايما بيحس حاله
في خطر دائم مريض من هالنور من هالنور قد يتعرض
لضغوط نفسية ده الطبيعى فبدنا social worker ثم
physical therapist علاج طبيعى طب ما احنا عارفين تا
وقولنا المفصل بغربواذا خير بيهاش حركته بتثبت مظبوط
فبده دايما إيهاش علاج طبيعي عشان إيهاش نلين
المفاصل Otopedist طبيب عظام طبيعي لإنه طبيب عظام
لإنه ممكن نحتاج إلى تغيير مفصل صح؟ مبرر ماريكير
أكيد وinfectious disease هذا واحد بتعرض لنقل دم أو
بلاءفاكتور باستمرار فانتقل يصير عنده infectious
disease وارد ثم genetics وده مهم جدا genetics ليه؟
لأنه بتعمل family ب degree تشوف هنوء اه فبدا
consultation pharmacy لازم يكون في صدرية في مركز
من هنوء وبالتالي بدنا pharmacist ثم dental work
بدنا dentist and hepatologist
لأنه الكبد وارد جدا يصير في عنده level of virus،
كيف يا بابا؟ مختبئ كده الان؟ ال hematologist ايش
معناته؟ شاب طبيب يعني دائما وانما كمان ممكن يكون
مخصائي، طبعا احنا الأساس في التشخيصطبعا involved
hemophilia centers في العلاج هي و في ال education
و في ال research و في ال out research يعني حاجات
كتيرة ممكن و حد هيشياكى فيها، حد عنده سؤال؟ no
question؟