بسم الله الرحمن الرحيم اليوم ان شاء الله هنحكي في
ال platelet disorders كنا المرة الفاتة قسمنا ال
bleeding disorders الى different components ثم
اتطرقنا الى ال vascular abnormalities و اليوم
هنتطرق الى ال bleeding disorders related to
plateletplatelet disorders قسموها إلى قسمين
أساسيين زى ما تشايفين ال slide مقسمه من النص الى
نصفين النصف الفجانى هو عبارة عن جزء بيتحلق بال
quantitative abnormalities quantitative
abnormalities و يتحدثبيتعلق ب qualitative يجسموا
ال platelet disorders إلى quantitative و
qualitative طبعا ال quantitative اشي بتعلق بال
count فقسموها إلى thrombocytopenia
يعني قلة في ال platelet او thrombocytosis زيادة في
ال platelet و بداش ننسى ان ال normal count of
platelet هو من 150 ل
Qualitative بمعنى Disfunctional و الأمراض اللي
بتتعلق بهذا الموضوع بيسموها بتندرج تحت عنوان اسمه
thrombopathy و نبدأ في هذه الأمراض و بداية اللي هو
thrombocytosis او qualitative
يعني زيادة في عدد الـ platelets و زيادة في عدد الـ
platelets شوفناها من خلال دراستنا لعلم الدم شوفنا
أن الـ platelets بتزيد في كل الأمراض اللي بتتعلق
بال myeloproliferative disorders لإن هي originated
from myeloid series، مظبوط؟ فأي خلل في ال myeloid
series سمناه myeloproliferativeبيزيد فيها الـ
platelet وكان فيه قسمناها إلى تلت أو أربع دفع
كاتيجوريه الأولاني كان polycythemia vera إذا
فاكرين ثم essential thrombocythemia ثم
myelofibrosis and chronic myelogenous leukemia كل
هما دولة بيتعلقوا بأمراضاللي هيداخل
بالmyeloproliferative disorders أو بنجوسين
بالmyeloid origin disease النقطة التانية من
الأمراض اللى بتتعلق بزيادة الهو ال reactive او
بيسموها secondary thrombocytosis و منها أمراض
كتيرة زى systemic inflammation او ال malignancy
بيعمل systemicas a complication of the disease
تطلع إياش لبليتلت بتزيد فمنها systemic
inflammation, malignancy, iron deficiency برض
كثيرة hemorrhage or post splenectomy كلها بتؤدي
إلى زيادة عدد البليتلت لإن فشمن ينظف فشمن إياش
ينظف أما ال thrombocytopenia فشيء بيتعلق بال count
تعريفاهي reduced platelet count و بتؤدي إلى
excessive
bleeding لكن بدنا نحك في ان الاعتبار انه زى ما
كانت القلينيا is a symptom of disease and it's not
a disease ثم بوستوبينيا هي ايضا عرب هي عبارة عن
symptom of disease and it's not a disease
و مدناش ننسى يوم ما نتعامل مع هذا ال factor او ال
category او هذا العنوان انه يوم ما بدك تشخص
thrombocytopenia you have to exclude technical
error technical error و من ضمنها platelet clumping
or aggregationواتعلمتوها أثناء سحب العينات عملية
السحب أنه ممكن ببساطة و أنت بتطور تسحب و أنت يصير
فيه platelet clumping و platelet activation بتؤدي
إلى إياش إلى قلة في ال platelet count و لأ مش هيكة
لو عملت CBC تلاقي ال platelet count قليلة أو ظاهرة
اللي هو ال platelet satelitism برضه أخدتوها في
اللي قلة في عدد اللي اتت ف you have to exclude
technical errors قبل ما تقول ان والله ال platelet
او المرضها اللي عنده ثرمبون سايتربيكو من الحاجات
يا شباب اللي .. من الحاجات اللي .. اللي كمان لها
علاقة علاقة العرض بال count او platelet count
العراض symptomsلجوا أن ال symptoms لا تظهر إلا يوم
ما ال platelet بتقل .. بتقل عن ميت ألف بتقل عن
إيهاش ميت ألف فالمريض اللي عنده platelet أقل من
ميت ألف بيصير في عنده prolonged bleeding لكن
following trauma يعني بس يصاب بإيهاش ب trauma
بيصير في عنده bleedingمابدناش ننسى أنه ال 100 ألف
هي أصلا normal ولا abnormal؟ abnormal أقل من ال
normal بجداش الاصل في الموضوع يا شباب أنه مدينة
بنقول أنه ال normal من 150 ل450 يوم ما اتقل عن 150
نقول abnormal ونبدأ نشوف symptoms لكن وجدوا أنهالـ
Platelet لما بتقل عن 100 ألف مش من 150 بتقل عن 100
ألف تبدأ تظهر هذه المظاهر ماشي؟ which means انه
احنا نحتاج إلى 100 ألف فما فوق من ال Platelet عشان
تقدي وظيفة ال Hemostatic Mechanism Normal ماشي؟
عشان تتقوم بكون الـ Hemostatic Mechanism Normal
وهذا على فكرة أوجد لنا مصطلح جديد يتعلق بهذه
الظاهر الأصل أن أقل من 150 تبدأ تظهر المظاهر لكن
هنا لجوا أن أقل من 100 تبدأ تظهر المظاهر فبالتالي
في range normal، range جديد سموا هذا Normal، range
الجديد اللي هو Normal Hemostatic Mechanism بتقوم
فيها Hemostatic Levelففي عندنا مصطلحين مصطلح
الأولاني هو normal range ماشي والمصطلح التاني هو
ال hemostatic level بمعنى هو ال level المستوى
المطلوب من العوامل التجلد لنقوم
ب normal hemostatic mechanism
عشان هيك يا شباب لجوا انه ال .. ال symptoms هنا زي
ما قلتلكوا بتظهر عند أقل من خمسين .. من مائة ألف
فلما كانت من خمسين إلى مائة ألف لا وجدوا انه ياش و
وجدوا انه بيصير فيه bleeding لكن ال bleeding ياش
بعد .. يعني following trauma و لما قلت ال plasia
عن خمسين ألف صار
في easy bruisingو perpura but following minor
trauma .. minor trauma بمعنى أي خطة خفيفة، ماشي؟
أي ضربة خفيفة ممكن واحد ياكلها دون أن يدري، دون أن
يشعر بها خطة باب، خطة زميل، زميلك ضرب فيك، اشي زي
هيك، ماشي؟ يوم ما ال platelet تتقل عن عشرين ألف
بيبصير في عند المريض spontaneous bleeding تلقائي
ماشي even without trauma يعني هو جاعد الإنسان ممكن
يصير فيه عنده stasis ممكن يصير فيه gum bleeding
ممكن يصير فيه عنده internal bleeding or
intracranial bleeding وهذه خطيرة صح لأنها ممكن
تؤدي إلى اللي هو الوفاةعشان هيك زى ما قلتلكوا سموا
هذه الشغله إيش، hemostatic level و ال hemostatic
level for planted هي خمسين الف فما فوق، خمسين الف
فما فوق لإنه normal hemostasis required خمسين الف
فما فوقماشي يا شباب قسموا أمراض أو أسباب ال
thrombocytopenia إلى تلت أسباب أساسية تلت أسباب
أساسية السبب الأولاني هو thromb قلة في الإنتاج يا
شباب قلة في الإنتاج أو زيادة في الاستهلاك أو
abnormal توزيع خاطق أو dilutional factorماشي يبقى
يأمة في قلة في الإنتاج و الإنتاج وين بصير الشباب؟
في المصنع في ال bone marrow في ال mega carcinoma
ماشي بيصير فيه خلل في المصنع و الخلل في المصنع
قسموه إلى تلت أسباب أساسية ماشي السبب ده أولاني
marrow damage أي مرض قد أي عامل دخل على ال bone
marrow عملStromal damage ماشي زي bacterial or
viral infection بيؤدي إلى خلل في الإنتاج سبب
التاني congenital diseases او deficiencies زي
الفانكونزانيميا والفانكونزانيميا هي hereditary
aplastic anemia يقبل عن aplastic anemia of
hereditary typeلا تستجيب ال .. طبعا لإنها
hereditary لإنها congenital النوع التالت أو السبب
التالت هو ineffective production نتيجة نقص عامل من
عوامل الإنتاج 812 و 8 .. و الواضح بقى نحن أخدنا
hematology يقولوا أننا مضمنا تلت عوامل أساسية for
normal hemopoiesis فاكرينهم؟ stem cell
مظبوط، فإيه خلل في هذه العوامل أو متطلبات شغلها
بيؤدي لياش إلى خلال في الانتاج السبب التاني وهو
زيادة في الاستهلاك increase destruction قسموها
شباب إلى قسمين حطوها تحت two category إما immune
وإما non-immune ماشي، طبعا في ال non-immune هي
عبارة عن
بتستهلك البليتلة في قالية من قاليات مرض ماشي in a
mechanism of disease يعني زي ال DIC بتستهلك
البليتلة فبيصير فيه thrombocytopenia ماشي بينما ال
immune المقصود فيها antigen antibody reaction اما
على سطح البليتلة or against the platelet antigen
ماشي 100%
ماشى، فبيهاجمها بغض النظر، المهم بيتكوّن سواء قاله
ولا قولته، بيهاجمها وبيتكوّن antibody ضد ال
platelet receptor or antigens أو بيصير في antigen،
antibody، complexes على سطح ال platelet
سبب التالت وهو an abnormal distribution واللي
بيعمل distribution في الجسم هو الدم لكن في محطة
أساسية في الجسم انها دور أساسي عملية التوازن فهي
ال spleen فيوم ما يصير في spleen ميجالي يعني زيادة
في حجم ال spleen بيصير ايه يا عزيزي؟ بيصير حاجة
تانيةبيصير فيه heavy work، splain، مظبوط، مابشتغل
كتير، و لو مابشتغل كتير، إيش يعني؟ ده الدخل، حازين
التكسيلر، حازين التكسيلر، selective removal حازين
أو ال cell حاجة تانية، لإن هو بيشتغل as a storage،
مخزن، storage place، لمين؟ للي plate
تلت عدد لـ platelet في البلازمان فلما بيكبر يعني
بوسع ال spring بيزيد التخزين صح؟ فبالتالي بتقل ال
platelet ولا بتقلش ال platelet بتقل ال platelet هي
ال normal distribution طيب
ما هي العلامات الأساسية مما يعانىالمريض لـplatelet
ماشي general characteristic feature of platelet
disorders قالوا يتميز مريض لـplatelet بالقاتل نمرا
واحد في ميوكوكوتينيس manifestation or bleeding
ماشي
في مظاهر مرضيةفي رغشي المخاطية بتتمثل بحدوث نزيف
في هذه الرغشي ماشي؟ نمرا اتنين يكون في عنده
excessive hemorrhage وخصوصا اذا كان في عملية
جراحية بعد عملية جراحية يعني اي انسان بنه جريح
يتطلع ويلاقوا ان في نزيف مش هضيقف ماشي؟ دوروا على
الأسباب من الأسباب ان يكون في thrombocytopeniaسبب
التالت في كثير من الأحيان شباب بتبطلع على ال
platelet بتبطلع على count and structure count and
morphology بتلاقيهم normal لكن هذا لا يستثني وجود
bleeding ناشي نتيجة ال defect لأ نتيجة ال defect
في ال platelet لأنه زي ما قلت لكم ال platelet ممكن
تكون في ال count
ماشى فممكن تكون normal إذا كانت normal وفي
bleeding بدك تدور على platelet function بدك تدور
على أياش لـ platelet function wrong bleeding time
ماخدتهوا في المعمل bleeding time هو عبارة عن فحص
بندرس من خلاله platelet function صح؟ فممكن يكون
فيه platelet dysfunction وبالتالي ال bleeding time
و ال bleeding time نمرح
الاخيرة هو abnormality في ال aggregation and
secretion tests تتعلق في ال platelet ال
abnormality which is related to aggregation and
secretion of platelet كلنا بنعرف أن ال platelet
function من خطوات ال function بتاعة ال platelet
تعمل إيه؟ تدهيج
ليه مش؟ فهذه الأمور بيصير فيها خلل بيصير فيها
abnormality و هنتطلق ليها ب .. بسهولة لما في
الغالب بتلاقي فيه mucosal bleeding بتشوف فيه
epistaxis, menorrhea, GI bleeding كلها مظاهر يعني
عامة عند أيش عند مرضى ال bleeding و trauma مش
ضرورية تصير عشان تصير ال bleedingلأن جولنا ال
bleeding بيعتمد على ال platelet count مش دايما
مطلوب إن الواحد يضرب عشان إيش أو ينجرح عشان يصير
فيه إيش، بلتلة.
بعدها هذا ال mechanism التاني اللي هو decrease
production أو splenic sequestration أو increase
destruction وانشرحت فيه يعني ونبدأ نتطلق إلى بعض
الأمراض اللي بتتعلق بالإيش
و محصلتها thrombocytopenia محصلتها ايه؟
thrombocytopenia و نبدأ بيأور هذه لانواع .. لانواع
immune بنوع بيسموه immune thrombocytopenia immune
thrombocytopenia و هي عبارة عن حالة مرضية due to
multiple causes multiple causes
due to drug or في بعض ال length of proliferative
disorders or leukemia or collagen vascular disease
شو اللي بيصير these diseases are associated with
thrombocytopenic status ماشي they are associated
either as a mechanism or as a complication بتلاقي
انه واللهكمضاعفة من مضاعفات هذه الأمراض في شيء كام
صار فيه thrombocytofenin من العلاجات الكثيرة drugs
include digoxin, sulfonamide, phenitoin, heparin,
meiji و حاجات كثيرة ممكن واحد يتطرخ من هنا الأصل
أن في هذه الأمراضبما انه في causative agents زى ال
drug يوم ما تشيل ال drug بيصير فيه curative status
بيصير فيه ايش؟ شفار يوم ما تشيل ال antigen بيصير
فيه ايش؟ بيصير فيه cure ليش؟ لإن هو صار فيه
antigen دخل as a drug على سبيل المثال و جسم كوله
انتباط يوم ده ال mechanism اللى بيصير فيه
destruction لمين؟ لل platelet
أما لأنه لما بيصير في antigen-antibody complex على
سطح ال platelet أو antibody which bind to platelet
antigen، إيش اللي بيصير؟ خليكم معايا، بيصير في
antigen-antibody complex، ماشي؟ وعلى سطح ال
platelet، شو بيصير؟ يالو mostly ال antigen
-antibody complex و ال activate complementو ال air
activate complement و ال activation نوعين إما
complete أو partial أو incomplete يوم ما يصير في
incomplete كل اللي بيصير ان ال platelet هالي صارت
platelet غير طبيعية يوم ما تصعد ال spring ال
spring بيعمل selective removal بشيلهابيعمل
thrombocytopenia ولا بيعمل ايه؟ ويوم ما يصير في
complete activation للكمبليمانت تتكسر طبعا شباب
اي انسان بيشفى بيشيل ال drug بيشفى ماشيلكن الـ
platelet بترجع لل level normal بعد تلاتة إلى سبع
أيام تلاتة إلى سبع أيام و هذا وضع طبيعي جدا لإن ال
production rate ماشي تبقى ال platelet تحتاج إلى
تلاتة إلى سبع أيام عشان توصل ال platelet لل level
normal و هذه ملحوظة بنشوفها كثير يوم على سبيل
المثاليوم اي انسان ياخد علاج بيعطل عمل ال platelet
واحتاج لاي surgery زى dental extraction على سبيل
مثال شيل سمنه و اهلا الدكتور يقوله انا باخد baby
asterisk شو بيقوله؟ بقوله ترجعلي بعد تلات أيام
ليه؟ عشان ال platelet ترجعلي بعد تلات أيام لأن كل
platelet اللى عنده معطلة فبده platelet جديدة
متشغالة وبالتالة تحتاجالنقطة التانية اللي لازم
ناخدها في الاعتبار أنه لو المريض أخدي بريدنزولون
والبريدنزولون هو الاسم التجاري لل cortisol ماشي
وهو عبارة عن immunosuppressant drug أكيد أخدته في
الهرمونات أنه you should decrease the dose in a
tapering system ماشي ايش يعني تدريجيعشان تحافظ
عليها ع الغده تبدي فرصة للغده اللى بتفرز ال
cortisone انهياش ترجع لياش طيب
نوع تانى من الأمراض هو heparin induced
thrombocytopenia HIT اختصار لياش heparin induced
Thrombocytopenia يعني الهيبارين بيعملوا
thrombocytopenia وببساطة يا شباب بيصير فيه
important immunological reaction ماشي ولاحظوا
انه بنسبة 1 الى 5%من المرضى اللى بياخدوا
unfractionated هيبرين بيصير في عندهم
thrombocytopenia بعد حوالى أسبوع او خلال الأسبوع
الأول من خمسة لسبعة ايام ماشي شو اللى صار شباب ان
الناس اللى اتاخد هيبرين عادي بعد أسبوع من أخد
الهيبرينبيعني 1 إلى 5% من المرضى من الـ
Thrombocytopenia تنخفض
هذه النسبة إلى 1% إذا
المريض أخد Low Molecular Weight Heparin Low
Molecular Weight Heparin
و بيحدث الغريب في الأمر يا شباب ان المريض اللى
بياخد الهيبارين بياخد ايش؟ بياخد الهيبارين عشان
يعمل anticoagulation صح؟ لكن وجدوا انه في نسبة
واحد خمسين
فمية من المرضى ممكن يصير عندهم thrombotic
complication و
ببساطةالعملية ممكن تفهم كالقاتى عكسى ايش يعنى عكسى
ترمبو
ترمبو ايش ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو
ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو
ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترمبو ترم
بس ال antithrombin تلاتة و مجموعة بس ال
antithrombin acceleration يعني لو تخيلنا ان ال
hemostasis level قولنا اذا balance between
bleeding and thrombosis او anticoagulant و
procoagulant ماشي ال anticoagulant level كيف واضحة
بيكون عند واحد بياخد heparin بتقل
بزيد ال anticoagulation، لكن ك components، ماشي؟
هي إيش اللي بصير؟ توازن ما بين عوامل ال
anticoagulant وعوامل ال procoagulant، طب عوامل ال
anticoagulantبتقل إذا في thrombocytopenia ولا لا؟
مظبوط طيب إيش بيصير في عوام ال procoagulant؟ فلما
بيصير في زيادة في ال procoagulant components بيصير
في thrombosis ونقول إنه عشرين فالمية من المرضى
بيفقدوا إيد أو رجل غالبا أحد الأطراف نتيجة حدوث
جلطة في هذا الطرف نتيجة حدوث جلطة في إيش؟ في هذا
الطرف
it's usually common
لكن نسبة قليلة صحيح واحد في المية اليوم الكل بياخد
دوم رجل او ايد في برين لكن قوموا ولو واحد في المية
يفقد
احد ذراعي او يصل الى الوفاة لأن في تلاتين في المية
منهم كمان بيموتوا هذا شيء خطير جدا
طيب مرة تانى اسمه ITV و ال ITV اختصار ل idiopathic
thrombocytopenic
purpura
وهذه المرضى عادى تكون معرفة من خلال اكسكلوجين
اديوماتيك يعني غير معروف بما انه غير معروف لازم
تبحث عن كل السبب غير معروف و تستثنيها صح؟ عشان هيك
انها معرفة من خلال اكسكلوجين وكل اللي بيصير يا
شباب انه يتكون انتباد من نوع IGG للبليتلتبيتكون
antibody من نوع IGG لمين؟ لـ Platelet و تبدأ تظهر
مظاهر مرضية يوم متجلة Platelet عن عشرين ألف انتوا
قولنا بس في spontaneous bleeding صح؟ spontaneous
bleeding و العملية بتتم كالقاتل انا عارف ان انتوا
خدتوها في ال micro لكن خلنا نعيدها شو اللي بيصير؟
انه ببدأ يتكون antibody
لمين؟ للـ platelet و بالذات مين؟ ال platelet
receptor فى أنه two major receptors على سطح ال
platelet glycoprotein 1B و glycoprotein 2B3E تبعوا
معايا الميكانيزم كالقادة تكون antibody هذا ال
antibody إيجى و جعد على سطح ال platelet يوم ما ال
platelet وصلت لل spleen عمل optionizationأه طبعا
عامل ال hypoxanization او ال sensitization ماشي
يوم ما وصل .. وصلت ال platelets بسبنين هناك في
macro phage فشو عملت ال macro phage؟ شو وظيفتها؟
بلع فتعمل phagocytosis لمين؟ لل antibody complex،
بتعمل همشة هنا و بتبدأ تعمل processing لل antigen
اللي دخلته، اللي أكلته، شو عملت؟processing يعني
تشجيف و تبطية وبعد
هيك إيش بيصير؟ بيطلع جزء من ال antigen على سطح
الماكروفيش مرتبط بال MHC موليكيول وهي عملية ان شاء
الله هناخدها بالتفصيل في المناعة سموها antigen
processing and presentation antigen processing
قدهش presentation ال antigen هنهوش في مجلة الأه
تلتلت ال receptor شو اللي بيصير مرة تانية
Macrophage بتروحه هي مخدة ال antigen بال antibody
complex و بتعمله phagocytosis ثم inside the
macrophage بيصير فيه degradation لل antigen وجزء
منه بيطلع مرتبط بالamide C molecule على سطح ال
macrophageوبتبدأ ال macrophage تشتغل ك antigen
presenting cell تقدم ال antigen لميه؟ ل T cell
تقدم
ال antigen لميه؟ ل T cell تقدم ال antigen لميه؟ ل
T cell تقدم ال antigen لميه؟ ل T cell تقدم ال
antigen لميه؟ ل T cell تقدم ال antigen لميه؟ ل T
cell تقدم ال antigen لميه؟ ل T cell تقدم ال
antigen لميه؟ ل T cell تقدم ال antigen لميه؟ ل T
cell تقدم ال antigen لميه؟ ل T cell تقدم ال
antigen لميه؟ ل T cell تقدم ال antigen لميه؟ ل T
cell تقدم ال antigen لميه؟ ل T cell تقدم ال
antigen لميه؟ ل T cell تقدم ال antigen لميه؟ ل T
cell تقدم ال antigen لميه؟ لو ال bile lymphocyte
بتكون أيهاش؟ ال antibody لمين؟ لل antigen اللي
اتجدد عيال تانى، عيال تانى، ينتبهوا عليهسيبوكوا من
الرسمة انتوا فهموا الموضوع، في antigen، في خلية
على سطحها antibody، يعني antigen، antibody
complex، دلت ماشية في الدم لغاية ما وصلت ال
spleen، لعين ال spleen في ال fixed macrophage،
راحته هي ash عاملة phagocytosis، لمين؟ لل antigen،
اللي ماسك ال antibody، خش داخل ال ash، ال
macrophageعملته processing by degradation عملته
تكسير وجهزته وبعد هيك بيطلع مرتبط بال MHC molecule
على سطح مين الماكروفاج الـGate صارت في عندنا
ماكروفاج على سطح antigen اتروحوه يشغاله ك antigen
-presenting cell ومطبّم الـantigen لـT helper cell
ماشي؟ طبعا في عندناmacrophage على سطحة antigen
مختلفة أو different macrophage مسكينة different
antibody هتقدموا ل T-Helper cell مختلفة و T-Helper
cell كل واحدة منهم هتمشط بسل ماشي عشان يكون
antibody لل antigen اللي اتجهت قدامنا فبصير في عنا
antibody ضد ال antigen رقم واحد و ضد ال antigen
رقم اتنين صح؟و هذه عبارة عن عملية طبعا بيتكوّن ال
antibody بروحوا هذه ال antibody بقعدوا على سطح
بلتلة جديدة بنشطوا micro phase جديدة وتستمر هذه
العملية تستمر تستمر تستمر ليه؟ لإن في continuous
production لل antibody و ال continuous production
لل antibody هيعمل continuous binding لل antigen
اللي هو على سطحه ليه؟ مفهوم يا شباب؟
الشباب هادى ان المرض موجود على شاكلتين اما
acute و اما chronicووجدوا أن الـ Acute هو عبارة عن
مرض بيصيب الأطفال بيصيب مين؟ الأطفال في سن سنتين
إلى ست سنوات وبيتميز
بوجود Viral Prodrome يعني يسبق هذا المرض إصابة
فيروسية ماشي؟ ممكن تاخدلها شبعين إلى تلت أسابيعقبل
ظهور المرض لكنه
ال ITB ال acute form of ITB وجدوه اللى فى الأطفال
is a self-limited disease بمعنى الطفل اللى بيأشفى
ده واحد ماشي؟ hepatitis ايه؟ مافكرش شي 100% ماشي
يا شباب؟واجدوا ان 90% من الأطفال has
a self-limited يعني فيه rate of remission is high
طبعا أثناء المرض مصير فيه supportive treatment
يعني إيش يعني منها إذا كان ال platelet نزلت بدهم
يضطروا يقطوعوا ال platelet لكن فيه آخر خيار هو آخر
إيهاش خياراستيرويد لا يساعد الاستيرويد الـ chronic
form هو عبارة عن مرض بيصيب الاختيارية adult
disease وبنشوفه في الستات اكتر من الرجال و بي ..
it has insidious يعني تدريجي غير ملحوظ onset with
no prodrome بمعنى مش اي ظاهرة تسبق وجود المرضيجي
فجأة المرض، symptoms include easy bruising
prolonged menses and mucosal bleeding and so on
complications
are unpredictable بمعنى كل شي جايز mortality rate
واحد في المية وهي نسبة عالية واحد في المية نسبة
عالية جدا واحد في كل مائة حالة مانقولش مائة ألفand
spontaneous remission في الإكبار is real طبعا
hospitalization common because a complex
differential diagnosis في الغالب هذه ظاهرة بنشوفها
في أكتر من حالة مرضية وبالتالي المريض لازم ينام في
المستشفى وبنحط هناك differential diagnosisهو
بيستثنوا حالة حالة حالة لغاية ما يصلوا في النهاية
الى ايش الى التشخيص ال ITB لأنه هيقولنا من البداية
بيهياره by exclusion في
هذه الفترة قد يحتاج المريض لmultiple treatment
ماشي لأنه بدنا treatment supportive treatment
platelet transfusion are only used for life
threatening conditions بمعنى فى حالات فقط إنقاذ
حياة بتاعة Platelet ليش مابتعطيش Platelet الشباب؟
بيعملوا بقى continuous production لل antibody شو
يعني ايه؟ يعني فى ال Platelet لو اديت Platelet ال
antibody جاهزة ينهىبالتالي هناك تكسير باستمرار لـ
Pregnant بيعطوهم
immunoglobulin في اطلاع ال condition ماشي؟
طيب مرض تاني بيسموه TTD وهو اختصار
لThrombocytopenic
purpuraهي اختصار لمينة شجاعة ثرومبوتيك ثرومبو
سايتروبينيك بيربورا and
HUS ال HUS اختصار ل Hemolytic Uremic Syndrome
Hemolytic Uremic Syndrome
طبعا يا شباب المرضين هم نفس الاشي، نفس المرض، لكن
واحد منهم systemic disease وهو thrombotic،
thrombocytopenic، pair for one هو بالعنى systemic
يعني بيسيب الجسم كله، والتاني organ specific بمعنى
بيسيب عضو واحد في الجسم وهو ال kidney
و يُشخّصوا by
common pentate إيش يعني common pentate؟ يعني وجوز
خمس مظاهر مرضية، عشان هيك بيسميهم syndrome أول
مظهر هو حدوث ال microangiopathic hemolytic anemia
microangiopathic hemolytic anemia و هي عبارة عن
أنيميا ال common finding فيها full of gesticulate
فرقمنتيشن of cell تبدأ تتكسل هذه ال RBCو هان بيصير
فيانا مشكلة يا شباب لإنه بيتكون helmet fragment of
cell أو schist أو schisticide أو بيسموها helmet
cell عشان أخدتهوا كله، ماشي هذه الحاجات بيصير
fragment of cell وكأنه بيصير الدم غير نظيف، شو
بيصير؟احنا بنعرف ان الخلية ال RBCs قادرة على انها
تدخل الى اصغر ال capillary الى capillary ديامتر
تبعه تلاتة مليمتر طب ما يكون في عنا schisticides
بتخش .. بتخش في هذه ال capillary ولا بتخشش؟ بتخش
لكن بتعرفش تطلع فبتعمل thrombosis ماشي بتعمليش؟
thrombosisعشان هيك بيصير فيه ..سموها
microangiopathic micro يعني الصغيرة .. angio من
angiogenesis angio يعني blood vessels يعني الأوعية
الدموية الدقيقة أو الصغيرة ماشي بتصير
فيها hemolytic anemia، أنيميا صار فيها تكسيرطبعا
شباب بي .. المحصلة ده هي بيصير في schistocyte
membrane are shared passing through microthrombi
فبتبدأ تخش في أضيق الأماكن و تعمل جلطات صغيرة ..
جلطات صغيرة و طبعا المحصلة أنه كمان في أوعد
أموية مغلقة و .. و حالة مرضية سيئة يعنييبقى أول
مظهر من المظاهر هو ال microangiopathic الواتس
كالان، المظهر التاني المريض يعاني من
thrombocytopoeia، ماشي؟ شو اللي بيصير؟ أنه ال
platelet بتتأثرالـ Platelet بتتأثر شو اللي بيصير؟
جالوا fragment of RBCs تقعد على سطح الـ Platelet
فبتبطل طبيعية فبصير في Selective removal فبصير في
ايش؟ بالظبط الـ spleen بيشيلها غير طبيعية نمرا
تلاتة في fever نمرا
أربع في Renal abnormality وخصوصا في ال HUS طبعا
في Renal Insufficiency يعني مش طالعش صح في
أزوتيميا زيادة في ال ammonia أزوتيميا ثم
proteinuria في protein في ال urine hematuria RBC
في ال urine and Renal failure شوية شوية بيصير فيه
فشل كلمةال .. موالح .. ال .. ال syndrome الرابع
الخامس او ال .. ال .. مظهر الخامس هو فيه
neurological abnormalities و بنشوفها بشكل أساسي في
ال ATP و في طول اتحالات ال HUS و
بيصير عند المريض طبعا hemolytic anemia و confusion
و central nervous system palsiesثم سيزور أنكوفا
بتعرفوا إيش المصطلحات كلها؟ confusion إيش يعني؟ أه
عدم تركيز، بطل المرض، ماشي المريض يعرف صحابه حتى،
confused منسى كتير ال central nervous system
palaces ارتخال في الجهاز العصريسيزور تشنوجات كومة
طبعا
شباب ال laboratory findings زى ما انتوا ملاحظين لو
عملنا blood film هتشوف في ال blood film
schistocide بشكل فظيع جدا مظهر التانى لو عملت BT و
BTT هتلاقيهم normal ماشي ليش لإن انا مابتكلم على
coagulation factors deficiency or defectأنا بتكلم
على Platelet Defect و ال Platelet Defect مانهاش
داخلتاش لا في ال Bt ولا ال BTT ولا ال 5MHz
Hemolytic Rheumatic Syndrome شبه most commonly
بنشوفها في الأطفال من سن ست شهور لغاية أربع سنوات
غالبا بتسبقها ديارية و
فى الغالب بيكون فى إصابة بـ Escherichia coli يعنى
فى bacterial dysentery لو فحصنا نوع البكتيريا
نجيها E coli بأنواع strain معينة اللى هو O157
نظبوت او النوع اللى هو SSYC برقموزز لمرض من هالنوع
غالبافي mortality rate عالية من 5 الى 15% وكل ما
زغر الطفل كل ما كان ال prognosis أفضل العلاجة شباب
طبعا بعالجوهم mostly supportive treatment و plasma
exchange بيغيروا ل plasma ال body of the thympotic
body
وبيعالجوا الhyperkalemia ليش هي hyperkalemia؟
تكسير
الهيربسيز لأن المتاسيوم انتراسيلولار فبتطلع طبعا
يفضل أن تستثني ال antibiotic يوم تعرف أنه في
شريشيا كولاي انفكشن أنه هذا هيأدى إلى زيادة الأو
in pyrotoxin production لكن يفضل إعطاءه في الشجلة
and the degeneration TTB more common in adult
mortality rate لإنسان ما بياخدش علاج 80% بعد شهر
إلى تلت شهور من التشخيص هي نسبة عالية جداو لو
عملوا aggressive plasma exchange بنزله نسبة من 80
ل 17% غالبا
برضه من أشكال العلاج ان هم يعملوا splenectomy او
يعطوه immunoglobulin او vancristine و كل هذه
الشغلات ممكن تلعب دور في الأعمالين انما قاعدة
أساسية don't use rhombosisساعته or platelet
transfusion لأنه هيؤدي إلى جبتات جديدة صح؟ و هيؤدي
إلى additional from micro from باي in the
circulation لكن إذا كان الحكاية وصلت إلى حياء موت
الشكل التاني من أشكال thrombocytopenia هو
dilutional thrombocytopenia و احنا اتفقنا
dilutional يعني ايش او abnormal distribution يعني
خفت .. خفت بالظبط عالم المقبض اضخم ال .. اما نتيجة
.. اه ال splenomegaly او نتيجة الحاجة التانية
نتيجة نقل الدم
ماشى excessive blood transfusion بيؤدى الى ايش الى
thrombocytopenia excessive بمعنى انك تنقل كميات
كبيرة من عينات الدم طبعا وحدات دم مريض اجى فى
gunshot على سبيل المثال وحتاج لعشرين تلاتين واحدة
الدم او وحتاج لأنه ياخد دم اكتر من ضعف حجم الدم
اللى عندهشو بيصير في هذه الحالة يا شباب انت
استبدلت دمه اللذي يحتوي على normal platelet و
normal coagulation factor الدم لا يحتوي لا على
coagulation factor ولا على platelet شو بيصير؟ يخش
في نزيف يعني هو كأنه بدهاش بده يخش في نزيف عشان
هيك ينصح دائما عند إعطاء عشر وحدات دم
backed RBC's يعني RBC's فقط تجف
و تبدأ تعطي وحتين fresh frozen plasma و خمس وحدات
platelet concentrate طبعا بال fresh frozen plasma
انا بعود coagulation factor و بال platelet بعود
عشان ال plateletهذه العملية بتتم غالبا إما زي ما
قلتلكوا عند إعطاء عشر و إحدان بيات RBC أو يوم تعطي
دم و لما تيجي ما هو بيعملوا continuous اللي هو
monitoring بيعملوا CBC باستمرار لواحد .. أي واحد
بياخد نجل .. بيتجله دم يوم تصل ل platelet لخمسين
ألف أو تحت تبدأ تعمل برضه هذه الشيء
طبعا ال bleeding و ال clinical correlation مع ال
platelet number شبه مرة فترة تتوحكت الكلياهي لما
كان ال platelet أكتر من خمسين ألف بيصير عنده
spontaneous bleeding بيصيرش لكن بيصير عنده
bleeding after trauma which is also rareمن تلاتين
لخمسين ألف ال spontaneous bleeding is rare لكن
ممكن يصير occasional post trauma bleeding لو وصل
من عشر لتلاتين ألف ال spontaneous bleeding is
occasional و ال post trauma دايما بيصير بعد أي خطة
و هي عشرة .. عشر تلاف يعني عدد ال bleeding per
deciliter او per cubic millimeter عفوا
و post trauma بتكون always فيه bleeding bleeding
time prolongation is usually proportional to the
platelet count if there is no complicating factor
و
هذه علاقة اللي هوكل عنصر من العناصر أو كل فحص من
الفحصات بالأمراض المختلفة نتائج الفحصات بالأمراض
فال platelet count على سبيل المثال في ال muscular
disorder بتكون طبيعية لكن في ال thrombocytopenia
أكيد decreased فال platelet dysfunction بتكون
normalPT و PTT مالهمش دخل خالص لكن vascular و أنا
في thrombocytopenia فعشان هيك normal على طول لكن
ال bleeding time اللي علاقة بالair 100% عشان هيك
ممكن يكون normal or abnormal في هذه الأحوال حد
عنده سؤال؟ حد عنده سؤال شبهه؟
طيب يعطيكوا العافية المرة الجاية ان شاء اللههنحكي
في الـ Laboratory